Bilirubin: Gallenfarbstoff als Krankheitsmarker Gallenfarbstoff als Krankheitsmarker Von Christina Hohmann Der Gallenfarbstoff Bilirubin hat keine Funktion im Körper, er ist nur ein Abbauprodukt. Doch eine Erhöhung des Bilirubinwertes im Blut kann Auskunft über verschiedene Erkrankungen geben.

Etwa fünf Milliarden Erythrozyten bewegen sich durch den menschlichen Körper und transportieren Sauerstoff in alle Gewebe. Diese Armee von roten Blutkörperchen hat nur eine begrenzte Lebensdauer. Ein Erythrozyt lebt im Schnitt 120 Tage und wird dann in der Milz abgebaut. Dabei fällt der Blutfarbstoff Hämoglobin, genauer gesagt der für die Sauerstoffbindung verantwortliche Häm-Anteil, als unverwertbarer Rest an.

Er wird über die Zwischenstufe Biliverdin zu Bilirubin abgebaut. Täglich entstehen etwa 300 mg des gelben Gallenfarbstoffs, wovon 80 Prozent aus dem Abbau von Hämoglobin und der Rest aus anderen Hämproteinen wie Cytochrom oder Myoglobin stammt. Bilirubin ist wasserunlöslich.

Im Blut wird es daher gebunden an das Protein Albumin bis zur Leber transportiert, wo es in die Zellen aufgenommen und verstoffwechselt wird. Der größte Teil wird mit Glucuronsäure konjugiert und in dieser wasserlöslichen Form mit der Galle in den Darm sezerniert. Im Dickdarm entstehen aus Bilirubin schrittweise die Stoffe Urobilinogen und Sterkobilinogen.

Letzteres wird im Darm in Sterkobilin umgewandelt, das für die braune Farbe des Kots verantwortlich ist. Bilirubin und seine Metaboliten werden zu etwa 15 bis 20 Prozent im Darm wieder resorbiert und gelangen über das Blutsystem zurück zur Leber, was als enterohepatischer Kreislauf bezeichnet wird.

Ein kleiner Teil des Bilirubins wird über die Niere ausgeschieden. Urobilinogen wird dort zu Urobilin reduziert und in den Harn abgegeben, der dadurch seine gelbe Farbe erhält. Bei der Bestimmung des Bilirubinwertes aus dem Blutserum sind verschiedene Fraktionen zu unterscheiden. Als indirektes Bilirubin bezeichnen Mediziner die unkonjugierte, wasserunlösliche, an Albumin gebundene Form.

Entsprechend heißt die konjugierte, wasserlösliche Form direktes Bilirubin. Als Delta-Bilirubin wird der wasserlösliche, an Albumin kovalent gebundene Gallenfarbstoff bezeichnet. Ermittelt wird der Gesamtgehalt des Bilirubins im Serum, der alle Fraktionen umfasst.

• Er liegt normalerweise unter 21 µmol/l.
• Zusätzlich wird das direkte Bilirubin separat bestimmt.
• Das indirekte Bilirubin kann dann als Differenz zwischen dem Gesamtgehalt und dem direkten Bilirubin errechnet werden.
• Bei erhöhten Werten des Gesamtbilirubins (Hyperbilirubinämie) kann sich der Farbstoff in der Lederhaut des Auges und in der Haut einlagern, was als Gelbsucht oder Ikterus bezeichnet wird.

Eine erkennbare Gelbsucht tritt bei Erwachsenen auf, wenn der Bilirubinspiegel mehr als 2,5 mg/dl beträgt. Bei Neugeborenen ist dies erst bei Werten über 4 mg/dl der Fall. Erhöhte Bilirubinspiegel können verschiedene Ursachen haben. So kann das Problem in der Leber liegen.

Dies ist zum Beispiel bei einer Störung des Bilirubinstoffwechsels der Fall. Bei der autosomal-dominant vererbten Krankheit Morbus Meulengracht ist die Aufnahme des unkonjugierten Bilirubins in die Leberzellen gestört; beim autosomal-rezessiv vererbten Criggler-Najjar-Syndrom ist die Glucuronidierung zu gering.

Bei beiden Erkrankungen ist der Anteil des indirekten Bilirubins erhöht. Das direkte Bilirubin ist dagegen bei den beiden erblichen Stoffwechselstörungen Dubin-Johnson-Syndrom und Rotor-Syndrom erhöht. Eine Hyperbilirubinämie kann auch auf Beeinträchtigungen der Leberfunktion etwa eine Hepatitis, Leberzirrhose, Fettleber oder Cholestase (Gallenstauung) zurückgehen.

Bei Leberschäden sind auch die Werte der anderen Leberenzyme (siehe dazu, PZ 12/08) erhöht. Bei einem verstärkten Abbau von Erythrozyten (Hämolyse), zum Beispiel bei Stoffwechselerkrankungen, als Nebenwirkung von Medikamenten oder bei großen Blutergüssen, kann es ebenfalls zu einer Gelbsucht kommen.

Gelbsucht bei Neugeborenen Bei Neugeborenen ist ein erhöhter Bilirubinspiegel normal, denn der Bilirubinstoffwechsel weist im Vergleich zu Erwachsenen einige Besonderheiten auf. So haben Neugeborene eine höhere Erythrozytenkonzentration. Außerdem leben die roten Blutkörperchen nur 70 statt 120 Tage.

Zusätzlich ist die Leber des Kindes noch unreif. Die Glucuronyltransferase, die Bilirubin in den Hepatozyten glucuronidiert, ist noch nicht in vollem Ausmaß aktiv, weshalb das anfallende Bilirubin nicht ausgeschieden werden kann. Ein Anstieg des Bilirubinwertes in den ersten Lebenstagen ist somit normal.

Etwa 60 Prozent der Säuglinge zeigen eine Neugeborenengelbsucht (Icterus neonatorum), die am fünften Tag ihren Höhepunkt erreicht und dann wieder nachlässt. Normalerweise verläuft sie harmlos. Wenn aber Risikofaktoren wie Blutergüsse, angeborene Stoffwechselerkrankungen oder eine Blutgruppenunverträglichkeit zwischen Mutter und Kind vorliegen, kann der Bilirubinwert so stark ansteigen, dass der Farbstoff die Blut-Hirn-Schranke überwindet.

Im Gehirn lagert er sich in die Basalganglien ein und kann sie dauerhaft schädigen (Kern-Ikterus). Ab einer Bilirubinkonzentration von mehr als 15 mg/dl bei Termingeborenen und ab 10 mg/dl bei Frühgeborenen wird meist eine Fototherapie eingeleitet. Die Kinder sind in einem speziellen Brutkasten blauem Licht der Wellenlänge 425 bis 475 nm ausgesetzt.

Dadurch wird das in der Haut eingelagerte Bilirubin in wasserlösliche Formen umgewandelt, die ohne Glucuronidierung in der Leber mit dem Kot oder Urin ausgeschieden werden können. : Bilirubin: Gallenfarbstoff als Krankheitsmarker

Welcher Bilirubinwert ist kritisch?

Pathophysiologie – Die Bildung oder Ausscheidung von Bilirubin ist bei einer Reihe von Erkrankungen, gestört, beispielsweise bei Gilbert-Syndrom, Crigler-Najjar-Syndrom oder Rotor-Syndrom, Da Bilirubin ein Abbauprodukt von Hämoglobin ist, deutet eine erhöhte Serumkonzentration auf eine verstärkte Hämolyse hin.

Erhöhte Werte können auch bei Vitamin-B12-Mangel vorkommen. Im Rahmen eines Neugeborenenikterus kommt es zu einer indirekten Hyperbilirubinämie. Steigt das unkonjugierte Bilirubin im Serum über einen kritischen Wert (in der Regel ab 20 mg/dl, bei Frühgeborenen deutlich niedriger), sollte eine entsprechende Behandlung mittels Fototherapie erfolgen, da es aufgrund seines lipophilen Charakters die Blut-Hirn-Schranke passieren und zu einer irreversiblen Schädigung der Nervenzellen führen kann.

Die Konsequenz ist eine Bilirubinenzephalopathie (Kernikterus).

Wie hoch darf der Bilirubinwert höchstens sein?

Was sind Normalwerte? – Bei den folgenden Werten handelt es sich nur um Richtwerte. Die Ergebnisse können zwischen verschiedenen Laboren variieren. Daher sollten Sie Ihre Ergebnisse unbedingt mit einem Arzt besprechen.

Neugeborene haben einige Tage lang einen erhöhten Bilirubinwert, da die Leber noch nicht vollständig funktionsfähig ist. Beim direkten Bilirubin liegt der Normalbereich unter 0,2 mg/dl für alle Altersstufen. Die Differenz von Gesamt-Bilirubin und direktem Bilirubin ist das indirekte Bilirubin.

Was passiert wenn Bilirubin-Wert zu hoch ist?

Was sind die Symptome? – Die meisten Meulengracht-Patienten haben keine Symptome. Wenn der Bilirubin-Wert ansteigt, kann dies vorübergehend zu einer Gelbfärbung der Haut und der Augen führen (Ikterus). Einige Betroffene berichten von stärkeren Symptomen, wie z.B.

starker Müdigkeit, Antriebslosigkeit, Konzentrationsstörungen, depressiven Verstimmungen, Bauchschmerzen oder Übelkeit. Wenn Symptome auftreten, dann meist in vorübergehenden Schüben. Verschiedene Faktoren wie Schlafmangel, längeres Hungern, Stress und Infektionen, welche ebenfalls mit Symptomen einhergehen, können bei Meulengracht zu einem Gelbsucht-Schub führen.

Dies macht es bei Symptomen mitunter schwer zu unterscheiden, inwieweit diese vom Meulengracht-Syndrom oder anderen Auslösern bedingt sind. Juckreiz ist nicht als Meulengracht-Symptom bekannt. Falls bei der Gelbsucht gleichzeitig auch ein Juckreiz vorliegt, sollte daher eine weitere Abklärung von anderen Leber- und Gallenerkrankungen erfolgen.

• Auch untypische oder ungewöhnlich starke Symptome wie z.B.
• Ungewollter Gewichtsverlust, schwere Depressionen oder extreme Erschöpfung bis hin zur Arbeitsunfähigkeit können ein Anlass sein, weitere Ursachen auszuschließen, wie z.B.
• Leber- und Gallenerkrankungen, Erkrankungen des Blutbilds (z.B.
• Anämien) und andere.

Eine weiterführende Diagnostik ist besonders ratsam, wenn neben dem Bilirubin noch weitere Laborwerte auffällig sind.

Wie kann ich den Bilirubinwert senken?

Was hilft meinem Baby jetzt? – Ca.60% aller Neugeborenen entwickeln eine solche Gelbfärbung, wobei die Ausprägung des Gelbtons von der natürlichen Hautfarbe des Babys und vom sogenannten Serum Bilirubin Level abhängt. Neben der Hautfärbung können erhöhte Bilirubinwerte aber noch andere Folgen haben: Babys, die einen sehr hohen Wert haben, neigen dazu, schläfrig und lethargisch zu sein, wachen nicht für ihre Mahlzeiten auf und haben oft dunklen Urin und weißlichen Stuhl.

1. In den meisten Fällen reicht indirektes Sonnenlicht und häufiges Stillen aus, um den Bilirubinwert zu senken.
2. Ist die Gelbsucht aber ausgeprägter, müssen Babys manchmal mit Phototherapie behandelt werden.
3. Dabei wird das Baby blauem Licht in einer bestimmten Wellenlänge ausgesetzt.
4. Nur in sehr schweren Fällen kann eine Bluttransfusion notwendig sein.

Etwa 14 Tage nach der Geburt sollte die gelbliche Färbung verblassen. Bei Fragen kannst du uns jederzeit unter [email protected] schreiben oder ganz einfach über Facebook oder Instagram kontaktieren.

Wie schnell kann der Bilirubin Wert senken?

Bei hohen Bilirubin-Konzentrationen bekommt das Neugeborene eine Fototherapie (© Paul Hakimata) Neugeborenen-Gelbsucht (Ikterus), bei der sich die Haut vorübergehend gelb verfärbt, kommt zu einem gewissen Grad bei allen Babys vor. Der Ikterus stellt einen natürlichen Umstellungsprozess auf das Leben außerhalb des Mutterleibes dar.

Die stärkste Ausprägung der Gelbsucht wird meistens zwischen dem 3. und 7. Tag nach der Geburt beobachtet. Der Ikterus geht innerhalb der ersten Wochen, spätestens nach 3 Monaten vorüber. Die Gelbsucht wird durch den gelbbraunen Gallenfarbstoff Bilirubin verursacht, der beim Abbau von roten Blutkörperchen entsteht.

Man spricht daher auch von Hyperbilirubinämie. Extrem hohe Bilirubin-Konzentrationen sind für die Hirnentwicklung schädlich (Kernikterus) und können zu einer bleibenden Behinderung führen. In Deutschland treten bei ~700.000 Geburten etwa 5–7 Kernikterus-Fälle pro Jahr auf.

• Um der Entwicklung von Kernikterus vorzubeugen, werden Neugeborene beobachtet und bei Bedarf frühzeitig durch eine Fototherapie behandelt, bei der Bilirubin durch blaues Licht in eine unschädliche Form umgewandelt wird.
• Auf diese Weise lassen sich langfristige Schäden zuverlässig vermeiden.
• Manche Neugeborenen haben ein erhöhtes Risiko zu übermäßig erhöhten Bilirubin-Werten, darunter u.a.

frühgeborene oder dehydrierte Babys, untergewichtige oder sehr kleine Neugeborene (Small for Gestational Age, SGA), bei einem großen Bluterguss z.B. nach einer Vakuum-Extraktion oder bei einer AB0-Blutgruppenunverträglichkeit zwischen Mutter und Kind.

Auch Kinder von Müttern mit Diabetes oder Übergewicht zählen zur Risikogruppe, bzw. generell bei einem verzögerten Milcheinschuss, Eine verzögerte Ausscheidung vom Mekonium, dem ersten, stark Bilirubin-haltigen Stuhl, und ein zu starker Gewichtsverlust in den ersten Tagen nach der Geburt aufgrund einer verzögerten und zu geringen Nahrungsaufnahme, erhöhen ebenfalls die Gefahr.

Bei diesen Risikogruppen ist es besonders wichtig auf die Ausscheidungen zu achten und diese zu protokollieren (siehe den Artikel Stuhlgang und Urin eines neugeborenen, gestillten Babys und die Vorlage für das Ausscheidungsprotokoll, siehe auch Bekommt mein Baby genug Muttermilch? ).

Erstes Stillen direkt innerhalb der ersten Stunde nach der Geburt, auch nach Kaiserschnitt Das Baby bereits bei den ersten Stillzeichen anlegen, insgesamt mindestens 8- bis 12-mal in 24 Stunden, d.h. alle 1–3 Stunden vom Anfang einer Stillmahlzeit bis zum Anfang der nächsten Stillmahlzeit oder noch sehr viel häufiger, auch mehrmals die Stunde ist wunderbar Auf ein gutes Anlegen mit effektivem Saugen und Milchtransfer achten und auch vom Fachpersonal überprüfen lassen Das Baby sollte nichts anderes außer Muttermilch erhalten, insbesondere keinen Tee oder Wasser mit/ohne Zucker (Säuglingsnahrung wird manchmal gegeben, wenn die Milchbildung der Mutter z.B. aufgrund von zu späten und seltenen Brustentleerungen noch nicht ausreichend in Gang gekommen ist, siehe den Artikel Die Milchmenge steigern: Wie man mehr Milch bilden kann )

Babys mit übermäßiger Gelbsucht werden lethargisch, schläfrig und trinkschwach und müssen zum Stillen alle zwei Stunden geweckt werden, damit sie die 8–12 Stillmahlzeiten am Tag erhalten (s. auch Ein schläfriges Baby zum Stillen wecken ). Die Stillmahlzeiten und die Uhrzeiten sollten neben den Ausscheidungen ebenfalls protokolliert werden, um sicherzustellen, dass das Baby häufig genug trinkt.

Wenn das Baby nicht oft oder effektiv genug trinkt, muss die Milchbildung über zusätzliche Entleerung der Milch per Hand oder Pumpe aufrechterhalten und gesteigert werden (z.B. nach jeder Stillmahlzeit oder 8- bis 12-mal in 24 Stunden), die gewonnene Milch soll dem Baby gegeben werden – idealerweise mit alternativen Fütterungsmethoden, d.h.

per Löffel, Becher, Ernährungssonde oder Brusternährungsset (siehe auch den Artikel Stillschwierigkeiten im Frühwochenbett: erste Hilfsmaßnahmen ). In aller Regel reichen die sorgfältige Ernährung des Babys mit Muttermilch und eine Fototherapie aus, um die Bilirubinwerte zu senken.

Bei der traditionellen Form (siehe Bild oben) wird das Baby von oben mit Blaulicht bestrahlt. Für diese Therapieform müssen die Augen mit einer Klappe geschützt werden, außerdem wird das Baby vorübergehend von der Mutter getrennt. Auch in diesem Fall sollte das Baby etwa alle zwei Stunden gestillt werden (vom Beginn einer Stillmahlzeit bis zum Beginn der nächsten Stillmahlzeit) und nach dem Stillen unverzüglich unter die Lampe gelegt werden. Bei neueren Therapieformen liegt das Baby auf einem transportablen Bili-Teppich oder in einem Bili-Schlafsack. Das Licht kommt von unten, das Baby wird zugedeckt. Auf diese Weise sind keine Augenklappen erforderlich und das Baby kann bei der Mutter bleiben. Auf dem Bili-Teppich kann das Baby sogar gestillt werden. Seit Neuestem gibt es auch ambulante Fototherapien, diese werden jedoch nur von einzelnen Ärzten durchgeführt. Bei einer ambulanten Fototherapie erhält die Familie eine Bilirubinlampe mit einer Lichtdecke mit nach Hause. Diese Therapieform ist besonders günstig, weil Mutter und Kind nicht voneinander getrennt werden müssen und mehr Körper- und Hautkontakt praktizieren können als bei einem Aufenthalt in der Kinderklinik. Auf diese Weise werden die Mutter-Kind-Bindung und das Stillen gefördert.

Es hängt vom Krankenhaus bzw. dem behandelnden Kinderarzt ab, welche Apparaturen zur Fototherapie zur Verfügung stehen. Mit etwas Durchsetzungsvermögen können die Mütter manchmal erreichen, dass sie für die Phototherapie nicht von ihren Babys getrennt werden.

1. Bei Blaulicht-Apparaturen, die von oben bestrahlen, kann sich die Mutter auch mit unter die Lampe legen und sich mit einer Sonnenbrille vor den Strahlen schützen.
2. Währenddessen kann sie mit ihrem Baby Haut an Haut kuscheln, was die Bindung und die Bildung der Stillhormone unterstützt, und ggf.
3. Sogar stillen.

In vielen Krankenhäusern ist es ungewöhnlich, dass Mutter und Kind während der Phototherapie zusammenbleiben. Fragt die Mutter, ob das möglich wäre, erhält sie tendenziell eine negative Antwort. Wenn sie stattdessen als selbstbewusste Kundin des Krankenhauses darauf besteht, von ihrem Kind nicht getrennt zu werden, und danach fragt, wie das Zusammenbleiben umsetzbar ist, wird mit höherer Wahrscheinlichkeit eine Lösung gefunden.

Wie schnell sinkt der Bilirubinwert?

Auswirkungen – Normalerweise ist eine Neugeborenen-Gelbsucht harmlos. In der Regel ist das Bilirubin ach etwa 10 bis 14 Tagen abgebaut und die gelbliche Verfärbung der Haut und Augen verschwindet. Werden die Bilirubinwerte nicht regelmäßig kontrolliert und bei hohen Werten nicht entsprechend gehandelt, kann eine Neugeborenen-Gelbsucht eine sogenannte Bilirubin-Enzephalopathie verursachen, die schwere Hirnschäden zur Folge hat und zum Tod führen kann.

Was passiert wenn Bilirubin nicht sinkt?

Bei Gelbsucht erscheinen die Haut und das Weiße der Augen gelb. Gelbsucht entsteht durch eine sogenannte Hyperbilirubinämie, bei der sich zu viel Bilirubin (ein gelber Gallenfarbstoff) im Blut befindet. Bilirubin wird im Rahmen des normalen Abbaus von alten oder beschädigten roten Blutkörperchen gebildet und ist ein Zwischenprodukt beim Abbau von Hämoglobin (dem sauerstoffbindenden Teil der roten Blutkörperchen).

• Das Bilirubin wird im Blut zur Leber transportiert und in die Galle abgesondert (der von der Leber gebildeten Verdauungsflüssigkeit).
• Danach wird es über die Gallengänge in den Verdauungstrakt und schließlich aus dem Körper ausgeschieden.
• Bilirubin wird größtenteils im Stuhl, eine geringe Menge aber auch im Urin ausgeschieden.

Wenn Bilirubin nicht rasch genug über Leber und Gallengänge ausgeschieden werden kann, reichert es sich im Blut an und wird dann in der Haut abgelagert. So kommt es zu der für Gelbsucht typischen gelblichen Verfärbung. Viele Menschen mit Gelbsucht weisen auch dunklen Urin und hellen Stuhl auf.

Diese Veränderungen treten ein, wenn eine Verstopfung oder ein sonstiges Problem verhindert, dass Bilirubin über den Stuhl ausgeschieden wird, sodass mehr Bilirubin im Urin ausgeschieden werden muss. Viele Störungen, die Gelbsucht auslösen, insbesondere schwere Lebererkrankungen, sind zudem mit anderen Symptomen oder ernsten Problemen verbunden.

Bei Patienten mit einer Lebererkrankung gehören zu diesen Symptomen Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen sowie kleine, aber sichtbare spinnenartige Blutgefäße auf der Haut (sogenannter Spinnennaevus). Bei Männern kann es zu einem Schrumpfen der Hoden und zur Entwicklung von Brüsten und Schambehaarung wie bei Frauen kommen.

• Schwere, durch eine Lebererkrankung verursachte Probleme, können sein: Bei Menschen, die große Mengen an betacarotinhaltigen Nahrungsmitteln zu sich nehmen (z.B.
• Arotten, Kürbis, gewisse Melonen), kann die Haut einen leichten Gelbstich bekommen; ihre Augen werden aber nicht gelb.
• Dieser Zustand ist keine Gelbsucht und hat auch nichts mit einer Erkrankung der Leber zu tun.

Es gibt viele mögliche Ursachen für Gelbsucht bei Erwachsenen. Meistens haben sie mit Störungen und Arzneimitteln zu tun, die für Folgendes verantwortlich sind:

Schädigung der Leber Störung des Gallenabflusses Zerstörung von roten Blutkörperchen (Hämolyse) mit erhöhter Bilirubinproduktion, die von der Leber nicht abgebaut werden kann

Kann Bilirubin durch Stress erhöht werden?

Wenn rote Blutkörperchen ihr Lebensende erreicht haben, werden sie von Phagozyten in Leber, Milz und Knochenmark abgebaut. Dabei entsteht mit Bilirubin das Abbauprodukt des Hämoglobins, das normalerweise in der Leber glucuronidiert und mit der Galle ausgeschieden wird (s.

• Abb.1). Dieser Glucuronidierungsschritt ist bei Menschen mit der Stoffwechselbesonderheit Morbus Meulengracht durch genetischen Polymorphismus um ca.30% vermindert.
• Ablesbar ist dies an erhöhten Bilirubin-Werten im Blut.
• Phasenweise steigen die Spiegel so stark, dass eine Gelbsucht entsteht.
• Bemerkbar mach sich diese Stoffwechselunregelmäßigkeit zum ersten Mal in der Adoleszenz.

Die Hormonumstellung beeinflusst den Bilirubin-Metabolismus, sodass mehr Bilirubin im Blut anflutet und sich als vorübergehender Ikterus präsentiert. Bei Stress oder Infektionen schnellen die Bilirubin-Werte ebenfalls nach oben und münden oft in eine Gelbsucht.

1. Uncharakteristische Begleitsymptome wie Unterleibschmerzen oder Müdigkeit können Betroffene zusätzlich plagen,
2. Entdeckt wurde diese Anomalie übrigens nicht von Einar Meulengracht selbst, sondern 1901 von Augustin Gilbert und Pierre Lereboullet.
3. Einar Meulengracht führte das Syndrom 1939 dann als Icterus intermittens juvenilis in die deutsche Literatur ein.

Gebräuchlich sind deshalb heute beide Bezeichnungen: Morbus Meulengracht und Gilbert-Syndrom. Ca.5 bis 9% der Bevölkerung sind betroffen, es ist also keine Seltenheit. Krankheitswert hat diese Stoffwechselvarietät allein jedoch nicht, da die Leber nicht geschädigt wird,

• Erhöhte Transaminasen gehören daher nicht zu den Laborkennzeichen.
• In Kombination mit anderen Vorerkrankungen wie einem Neugeborenen-Ikterus, Glucose-6-phosphat-Mangel oder Thalassämie kann sich ein Morbus Meulengracht aber durchaus negativ auswirken.
• Trotz aller Harmlosigkeit ist die Diagnosestellung wichtig, sodass andere, gefährlichere Leberleiden ausgeschlossen werden können.

Die Diagnose verunsichert die Patienten oft, obwohl streng genommen keine Krankheit vorliegt, nur eine Stoffwechselunregelmäßigkeit. Entkräftet werden können Bedenken aber z. B. damit, dass ein Morbus Meulengracht möglicherweise sogar Vorteile mit sich bringt. Abb.1: Bilirubin ist ein Abbauprodukt des Hämoglobins, Nach einer Lebensdauer von 120 Tagen werden die Erythrozyten von Phagozyten in Leber, Milz und Knochenmark abgebaut. Der rote Blutfarbstoff Hämoglobin wird über das Zwischenprodukt Biliverdin zu Bilirubin transformiert und in den Blutstrom abgegeben.

Welche Medikamente erhöhen den Bilirubinwert?

Erhöhte Leberwerte: Stufenweise Abklärung Die klassischen Leberenzyme wie Transaminasen, GGT und AP geben nur Auskunft über entzündliche Veränderungen und den Gallenfluss. Die eigentliche Leberfunktion spiegelt sich in Serum-Albumin, Bilirubin und INR wider.

• Häufigste Ursache für erhöhte Leberwerte sind Medikamente wie Antibiotika, Antiepileptika, NSAR, Statine, Methyldopa und auch antiretrovirale Substanzen zur Behandlung von HIV.
• Irene Mlekusch Da die Leberwerte bei bis zu zehn Prozent der asymptomatischen Patienten ebenfalls erhöht sein können, sind derartige Befunde nicht selten”, erklärt Prof.

Priv. Doz. Arnulf Ferlitsch von der Abteilung für Innere Medizin, Gastroenterologie und Nephrologie am Krankenhaus Barmherzige Brüder Wien. Allerdings können sich auch bei deutlich eingeschränkter Leberfunktion noch unauffällige Transaminasen finden. Der immer noch gebräuchliche Begriff der Leberfunktionsparameter ist in vielen Fällen nicht angebracht, da einige der damit in Verbindung gebrachten Laborparameter mit der Funktion und Syntheseleistung der Leber direkt nichts zu tun haben.

„Die klassischen Leberenzyme wie Transaminasen, GGT und AP geben nur Auskunft über entzündliche Veränderungen und den Gallenfluss”, gibt Univ. Prof. Markus Peck-Radosavljevic von der Abteilung für Innere Medizin und Gastroenterologie, Hepatologie, Endokrinologie, Rheumatologie und Nephrologie am Klinikum Klagenfurt am Wörthersee zu bedenken.

Unterscheidung: passager – chronisch Die eigentliche Leberfunktion spiegelt sich in der Bestimmung von Serum-Albumin, Bilirubin und INR wider. Weitere laborchemische Untersuchungen, die in der Zusammenschau aller Befunde einen Überblick über die Gesundheit der Leber geben, sind ein komplettes Blutbild, Blutgerinnung, Glukose, Laktat und Ammoniak.

Falls vorhanden sollten immer vorangegangene Befunde zur longitudinalen Betrachtung herangezogen werden, da die Unterscheidung zwischen passageren und chronischen Leberwerterhöhungen differentialdiagnostisch wertvoll ist. Trotzdem ist die alleinige Wiederholung der laborchemischen Untersuchung zur Abklärung keine Option.

„Alle Ergebnisse im doppelten der Norm sind nicht unbedingt pathologisch, trotzdem sollte eine chronische, mäßig gradige Erhöhung der Transaminasen, die über sechs Monate besteht, schrittweise abgeklärt werden, denn die Dunkelziffer der Erkrankungen an Hepatitis B und C ist hoch”, meint Ferlitsch.

• Das Ausmaß der Erhöhung der Leberwerte steht nicht zwingend mit dem Schweregrad der Lebererkrankung im Zusammenhang.
• Die einzelnen Parameter variieren mit dem Alter und teilweise auch mit dem Geschlecht.
• So sind beispielsweise die ALT-Werte bei Männern physiologisch höher als bei Frauen, während die AP bei Kindern und Jugendlichen höher ist und besonders bei Frauen im Alter von 40 bis 65 ansteigt.

Des Weiteren können sich erhöhte Werte der AP bei Patienten mit Diabetes mellitus und Schwangeren ab dem dritten Trimester finden. Beide Experten sehen in der Anamnese und der physikalischen Untersuchung die Basis für jede weitere Abklärung. „Nach dem Muster der erhöhten Leberwerte und der Anamnese sollten zuerst häufige Erkrankungen abgeklärt werden und in weiterer Folge in Abhängigkeit vom klinischen Bild an andere Erkrankungen gedacht werden”, empfiehlt Peck-Radosavljevic.

• Die häufigste Ursache für erhöhte Leberwerte stellt eine medikamentös indizierte Hepatotoxizität dar.
• Die nicht-alkoholische Steatohepatitis (NASH), die alkoholische Steatohepatitis (ASH), Mischformen dieser beiden wie die Both-Alcoholic-and-non-Alcoholic-Steatohepatitis (BASH) zählen neben der Virushepatitis zu den häufigsten Lebererkrankungen.

Auch die Autoimmunhepatitis hat an Bedeutung zugenommen. Viele dieser Erkrankungen schreiten langsam voran und sind lange Zeit entweder asymptomatisch oder lediglich von unspezifischen Symptomen begleitet, sodass davon ausgegangen werden kann, dass viele Patienten mit Lebererkrankungen unterdiagnostiziert sind.

Ferlitsch bezeichnet die Frage nach dem Alkoholkonsum als wichtigsten Punkt der Anamnese und weiß sehr wohl um die Schwierigkeit an korrekte Angaben zu gelangen. „Bereits bei einem täglichen Alkoholkonsum von 60g bei Männern und 25g bei Frauen ist eine dauerhafte Schädigung der Leber möglich.” Auch die Medikamenten-Anamnese ist von hoher Relevanz, da eine Vielzahl von Nahrungsergänzungsmitteln und Medikamenten die Ursache für eine akute oder chronische Leberschädigung sein können.

Häufig verwendete Medikamente, die zu einer Erhöhung der Leberwerte führen sind Antibiotika, Antiepileptika, NSAR, Statine, Tuberkulostatika, Methyldopa, antiretrovirale Medikamente zur Behandlung von HIV, einige Biologika und Chemotherapeutika sowie Methotrexat.

• Statine führen dagegen zwar häufig zu einer Erhöhung von ALT und AST, sind aber ausgesprochen selten wirklich hepatotoxisch.
• Pflanzliche Heilmittel, anabole Steroide oder Aufbaupräparate, die ohne Reglementierung verkauft werden, werden komplett unterschätzt”, sagt Ferlitsch.
• Nahrungsergänzungsmittel, die mit einer Schädigung der Leber assoziiert sind, sind unter anderem Chaparral, Ephedra, Jin Bu Huan, Gamander, Grünteeextrakt und Haiknorpel.

Zur weiteren Anamnese gehört die Frage nach Bluttransfusionen, intravenösem Drogenmissbrauch, sexueller Aktivität und Tätowierungen. Letztere spielen laut Ferlitsch vor allem dann eine Rolle, wenn sie außerhalb von professionellen Settings oder im Ausland durchgeführt wurden.

1. Reise- und Essgewohnheiten können ebenso aufschlussreich sein – vor allem, wenn es um den Konsum möglicher kontaminierter Nahrungsmittel wie Schweinefleisch oder Wildbrett bei Hepatitis E geht”, sagt Ferlitsch.
2. Amatoxine, die im grünen und weißen Knollenblätterpilz enthalten sind, können bei Verwechslung unter Pilzsammlern zu irreparablen Schädigungen von inneren Organen – speziell der Leber – führen.

Die Familienanamnese wiederum kann Hinweise auf hereditäre Lebererkrankungen wie Hämochromatose oder Morbus Wilson geben. Bei der Hämochromatose handelt es sich um die häufigste genetisch bedingte Lebererkrankung, wobei die Bestimmung von Transferrinsättigung und Ferritin einen Verdacht bereits bestätigen kann.

1. Eine Leberbiopsie mit Bestimmung des Eisengehalts hat bei der Abklärung der Hämochromatose ihren Stellenwert.
2. Peck-Radosavljevic rät allerdings dazu, die genetische Testung noch vor der Biopsie durchzuführen, um gegebenenfalls auf die Biopsie verzichten zu können.
3. Typisch für Morbus Wilson sind erhöhte Leberwerte bei jungen Patienten; zusätzlich finden sich bei 80 Prozent verminderte Serumcoeruleoplasminspiegel.

Klinisch kann sich in der ophthalmologischen Untersuchung ein Kayser-Fleischer-Kornealring zeigen. Die quantitative Kupferbestimmung im Harn und eine Leberbiopsie dienen der Diagnosesicherung, die laut Peck-Radosavljevic auch „immer wieder schwierig sein kann”.

• Die physikalische Untersuchung kann vor allem Anzeichen einer fortgeschrittenen Lebererkrankung zu Tage bringen.
• Abgesehen von Symptomen wie Ikterus, Pruritus und Harn- und Stuhlveränderungen finden sich eher unspezifische Veränderungen”, weiß Ferlitsch.
• Trotzdem können Spider naevi, Palmarerythem, Gynäkomastie oder Caput medusae als Zeichen einer chronischen Lebererkrankung erkannt werden.

Aszites, Splenomegalie, Lymphknotenschwellungen, Pleuraergüsse bei hepatischem Hydrothorax oder eine Jugularvenenstauung als Zeichen einer Rechtsherzbelastung bei Stauungsleber können sich ebenfalls zeigen. Dupuytren’sche Kontrakturen zusammen mit Parotis-Vergrößerungen und testikulärer Atrophie können ein Hinweis auf eine alkoholische Lebererkrankung sein.

1. Typisches Muster Erhöhungen der Leberwerte zeigen entweder ein hepatozelluläres Muster mit einer führenden Erhöhung von AST und ALT, ein cholestatisches Bild mit dysproportionaler Erhöhung der GGT und AP oder eine isolierte Hyperbilirubinämie.
2. Findet sich eine isolierte Erhöhung des Bilirubinspiegels im Serum, ist zur weiteren Abklärung eine Fraktionierung in konjugiertes und unkonjugiertes Bilirubin sinnvoll.

Liegt eine Erhöhung des unkonjugierten Bilirubins vor, kann einerseits eine Hämolyse, eine ineffektive Erythropoese oder ein Konjugationsdefekt wie beim Morbus Gilbert-Meulengracht oder dem außerordentlich seltenen Crigler-Najjar-Syndrom die Ursache sein.

1. Mit der direkten Hyperbilirubinämie stehen neben einem mechanischem Abflußhindernis an den Gallenwegen unter anderem zwei seltene angeborene Erkrankungen, das Dubin-Johnson- und das Rotor-Syndrom, in Zusammenhang.
2. Bei einer Erhöhung der Transaminasen rät Peck-Radosavljevic zunächst dazu, mögliche infektiöse Ursachen abzuklären.

Massive Erhöhungen stehen häufig mit einer ischämischen oder toxischen Hepatitis in Verbindung, können sich aber ebenso im Rahmen einer akuten Virushepatitis zeigen oder im Falle einer massiv erhöhten AST bei Rhabdomyolyse und Herzinfarkt. Bei einer akuten alkoholischen bedingten Hepatitis steigen die Transaminasen dagegen selten über 300 U/l an.

Zum Ausschluss einer Hepatitis B stehen serologische Untersuchungen wie HBs-Antigen, HBs-Antikörper und HBc-Antikörper zur Verfügung; Hepatitis C wird mittels HCV-Antikörper untersucht. Außerdem sollten bei akuter Hepatitis auch Hepatitis A und Hepatitis E untersucht werden. Vor allem bei Menschen mit Migrationshintergrund fallen die Prävalenzraten von HBV- beziehungsweise HCV-Hepatitiden höher aus.

Ein Ultraschall gehört zu jeder Evaluierung von erhöhten Leberwerten. „Der Abdomenultraschall stellt die einfachste Übersichtsuntersuchung dar, ist breit verfügbar und der frühe Einsatz der Methode somit sinnvoll”, merkt Peck-Radosavljevic an. Eine Steatosis hepatis findetsich häufig bei Patienten mit entsprechenden Komorbiditäten wie Adipositas, Diabetes mellitus, Dyslipidämie und Hypertonie.

Die Sonographie gibt allerdings keinen Hinweis auf eine Differenzierung zwischen einer benignen Fettleber und einer prognostisch kritischeren NASH. Ferlitsch empfiehlt zur Differenzierung die Durchführung eines Fibroscans als non-invasives Verfahren vor allem bei klinisch noch nicht apparenter Fibrose.

Peck-Radosavljevic dazu: „Je nach Situation kann danach eine Leberbiopsie sinnvoll sein.” Ferlitsch betont weiters, dass die Biopsie in den vergangenen Jahren an Bedeutung zugenommen hat. Bei Verdacht auf alkoholisch bedingte Lebererkrankungen liefern die GGT, der MCV-Wert und der IgA-Spiegel zusätzliche Hinweise.

Eine sofortige Alkoholkarenz ist dem Patienten in jedem Fall nahezulegen. Ausschluss einer Obstruktion Bei einem cholestatischen Laborprofil steht die Durchführung der Abdomensonographie an erster Stelle mit Ziel, eine intra- oder extrahepatische Obstruktion beziehungsweise infiltrative Prozesse auszuschließen.

Weist der Ultraschall auf eine Obstruktion hin, sind weiterführende Untersuchungen angezeigt. Als Differentialdiagnosen finden sich Gallengangsteine, maligne Gallengangstenosen, eine primär sklerosierende Cholangitis, eine Pankreatitis oder eine IgG4-assoziierte Cholangitis.

Andererseits sind cholestatisch dominierte Werte auch bei Virushepatitiden A bis C, CMV- oder EBV-Hepatitis sowie bei einer alkoholischen oder medikamentös bedingten Hepatitis möglich. Ebenso sind Erhöhungen der Cholestase-Parameter im Rahmen einer parenteralen Ernährung oder als paraneoplastisches Phänomens möglich.

Haben die Untersuchungen bisher keine Diagnose ergeben, sollten extrahepatische Ursachen für erhöhte Leberwerte in Betracht gezogen werden. „Vor allem bei erhöhter Creatinkinase, LDH oder Aldolase können Muskelerkrankungen verantwortlich sein”, weiß Ferlitsch.

• Auch eine Überfunktion oder Unterfunktion der Schilddrüsen ist in der Lage, eine chronische Erhöhung der Transaminasen zu bewirken.
• Bei bis zu 50 Prozent der Patienten mit Zöliakie liegen erhöhte Transaminasen vor; die Bestimmung der IgA Transglutaminase Antikörper ist hier aufschlussreich.
• Seltener kann es bei Anorexie oder Nebenniereninsuffizienz zu einer reversiblen Erhöhung der Transaminasen kommen.

Differentialdiagnose Autoimmunhepatitis In einem weiteren Abklärungsschritt gilt es, vor allem bei Frauen an eine Autoimmunhepatitis zu denken. Mehr als 80 Prozent der Betroffenen weisen eine Hypergammaglobulinämie auf. Die Erkrankung ist assoziiert mit dem Auftreten von anderen Autoimmunerkrankungen wie Hypothyreoidismus, Colitis ulcerosa, Synovitis, Sjögren-Syndrom, rheumatoider Arthritis und Psoriasis.

Serologische Tests zum Nachweis umfassen Autoantiköper wie ANA, SMA, SLA und LKM. Schlussendlich sichert aber nur eine Leberbiopsie die Diagnose. Ein Alpha-1-Antirypsinmangel ist die häufigste genetische Ursache für einer Lebererkrankung bei Kindern; bei Erwachsenen stellt sie als Erstdiagnose eine Seltenheit dar.

Die Betroffenen weisen persistierend abnorme AST/ALT-Werte und niedrige Alpha-1-Antitrypsinwerte auf. Die Genotypisierung der PiZZ Mutation geht mit einem schweren Enzymmangel einher. Ferlitsch rät grundsätzlich dazu, isolierte Werte kritisch zu betrachten.

• So kann eine isolierte Erhöhung der GGT eine ganze Reihe von unterschiedlichen Ursachen haben.
• Am häufigsten erhöhen Medikamente wie zum Beispiel Phenytoin oder Barbiturate, exzessiver Alkoholkonsum oder Adipositas den GGT-Wert.
• Obwohl dieser Wert allein eine niedrige Spezifität für Lebererkrankungen hat, stellt er einen der besten Prädiktoren für die Gesamtmortalität dar.

Bei einer isolierten Erhöhung der AP kann über eine Elektrophorese der Isoenzyme der AP geklärt werden, ob die Erhöhung intra- oder extrahepatischen Ursprungs ist. Ein Vitamin D-Mangel, Morbus Paget oder Knochenmetastasen können zu derartigen isolierten Erhöhungen führen.

Welche Symptome hat man Wenn die Leber nicht mehr richtig funktioniert?

Leberversagen ist eine starke Verschlechterung der Leberfunktion.

Leberversagen wird von einer Erkrankung oder einer Substanz verursacht, welche die Leber schädigt. Leberversagen wird in der Regel gestützt auf Symptome sowie die Befunde einer körperlichen Untersuchung und von Bluttests diagnostiziert.

Wenn die Leber versagt, hat dies zahlreiche Folgen:

Das Immunsystem arbeitet nicht richtig, wodurch das Risiko von Infektionen zunimmt.

Bevor es zu Leberversagen kommt, muss ein großer Teil der Leber geschädigt sein. Leberversagen kann sich relativ schnell, d.h. über Tage oder Wochen, entwickeln (akutes Leberversagen) oder allmählich über Monate oder Jahre hinweg (chronisches Leberversagen).

1. Ein Patient mit Leberversagen hat in der Regel Gelbsucht, Aszites, hepatische Enzephalopathie und befindet sich in schlechtem Allgemeinzustand.
2. Bei Gelbsucht sehen Haut und das Weiß im Auge gelb aus.
3. Aszites sorgt für einen angeschwollenen Bauch.
4. Hepatische Enzephalopathie führt zu Verwirrtheit oder Benommenheit.

Die meisten Patienten weisen auch allgemeinere Symptome wie Müdigkeit, Schwäche, Übelkeit und Appetitlosigkeit auf. Der Atem kann modrig bis süß riechen. Sie neigen zu Blutergüssen und Blutungen. So hören Blutungen, die bei anderen Personen geringfügig wären (z.B.

Eine kleine Schnittwunde oder Nasenbluten), nicht mehr von alleine auf und können sogar von Ärzten nur mit Schwierigkeiten unter Kontrolle gebracht werden. Ein Blutverlust kann zu niedrigem Blutdruck (Hypotonie) und einem Kreislaufschock Niedriger Blutdruck und Kreislaufschock führen. Gesunde Personen stehen bei akutem Leberversagen innerhalb weniger Tage dem Tod nahe.

Das akute Leberversagen stellt einen medizinischen Notfall dar. Nach Möglichkeit sollten die Patienten in einem Lebertransplantationszentrum untersucht werden. Bei chronischem Leberversagen kann sich der Gesundheitszustand schleichend verschlechtern, bis ein gravierendes Ereignis wie das Erbrechen von Blut oder Blut im Stuhl eintritt.

Untersuchung durch den Arzt Bluttests

Leberversagen wird in der Regel gestützt auf Symptome und die Befunde einer körperlichen Untersuchung diagnostiziert. Blutuntersuchungen zur Beurteilung der Leberfunktion, die in der Regel stark beeinträchtigt ist, werden ebenfalls vorgenommen. Bei der Beurteilung möglicher Ursachen fragen die Ärzte nach allen Substanzen, die der Patient eingenommen hat, einschließlich rezeptpflichtiger und rezeptfreier Arzneimittel, Kräuterprodukte und Nahrungsergänzungsmittel.

• Weitere Bluttests werden vorgenommen, um mögliche Ursachen zu bestimmen.
• Weitere Tests, wie Urintests, weitere Bluttests und häufig eine Röntgenuntersuchung des Brustkorbs werden durchgeführt, um den Patienten auf Probleme zu untersuchen, unter anderem eine Verschlechterung der Gehirnfunktion, Nierenversagen Niereninsuffizienz und Infektionen.

Abhängig von den Symptomen werden die Tests möglicherweise häufig wiederholt.

Behandlung der Krankheitsursache Bei akutem Leberversagen eine sofortige Behandlung

Die Behandlung hängt von der Ursache und den spezifischen Symptomen ab. Die Dringlichkeit der Behandlung hängt davon ab, ob das Leberversagen akut oder chronisch ist, die Behandlungsprinzipien bleiben jedoch gleich. Außerdem sollte der Verzehr von Natrium (in Salz und vielen Nahrungsmitteln) auf weniger als 2.000 mg pro Tag eingeschränkt werden, um zu verhindern, dass sich Flüssigkeit im Bauchraum ansammelt.

Bei niedrigem Blutdruck: Flüssigkeit und Medikamente zur Erhöhung des niedrigen Blutdrucks (intravenös verabreicht) Bei hepatischer Enzephalopathie: Möglicherweise Behandlungen, wie Gabe von Laktulose (ein Abführmittel) und Antibiotika Bei Infektionen: Antibiotika oder Pilzmittel Bei niedrigem Blutzucker: Glukose (eine Zuckerart), intravenös Bei Blutungen: Transfusionen mit frischem, gefrorenem Plasma (der flüssige Teil des Blutes, der Eiweiße zur Blutgerinnung enthält, die als Blutgerinnungsfaktoren bezeichnet werden) und, falls notwendig, mit Vollblut

HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für Patienten. ÄRZTE: DIE AUSGABE FÜR MEDIZINISCHE FACHKREISE ANSEHEN DIE AUSGABE FÜR MEDIZINISCHE FACHKREISE ANSEHEN Copyright © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA und seine verbundenen Unternehmen. Alle Rechte vorbehalten.

Was baut Bilirubin ab?

orange-roter Gallenfarbstoff, welcher durch Abbau des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin entsteht Bilirubin ist ein Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin, Dieser Stoff ist im Körper vor allem für den Sauerstofftransport verantwortlich. Beim Abbau der roten Blutkörperchen (durch Fresszellen in Milz, Leber und Knochenmark) wird der Häm-Anteil des roten Blutfarbstoffes (Hämoglobin) in Bilirubin umgewandelt.

• Das Bilirubin wandert dann in die Leber und wird dort über die Galle in den Darm ausgeschieden.
• Es ist unter anderem für die gelbbraune Farbe des Stuhls verantwortlich.
• Bilirubin kann durch Störungen im Abbau oder durch erhöhte Produktion im Blut krankhaft vermehrt vorhanden sein.
• Dies kann durch Zerstörung von roten Blutkörperchen (Hämolyse), ein Leberproblem ( z.B.

Leberzirrhose ) oder eine Erkrankung der Gallenwege ( z.B. Verstopfung durch Gallensteine) entstehen. Ein stark erhöhter Bilirubinspiegel im Blut (Hyperbilirubinämie) führt zu Gelbsucht (gelbliche Verfärbung der Haut und Schleimhäute). Eine Erhöhung des Bilirubins sollte immer medizinisch abgeklärt werden.

Wie lange dauert es bis Bilirubin abgebaut ist bei Erwachsenen?

Ein Symptom, keine Krankheit – Der Arzt muss dann weiterfragen, denn ein Patient kann bei ganz verschiedenen Krankheiten gelb werden. Patienten werden gelb, wenn der Gallenfarbstoff, das Bilirubin, im Blut ansteigt. Bilirubin ist zu über 75% ein Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin, der Rest stammt aus anderen Quellen – meist dem Myoglobin, dem roten Farbstoff der Muskeln.

1. Es entsteht, wenn die roten Blutkörperchen in der Milz nach ca.100- 120 Tagen abgebaut werden.
2. Es ist ein unlösliches Produkt, das in eine wasserlösliche Form umgewandelt werden muss.
3. Die Tagesproduktion des Körpers liegt bei ca.250- 350 mg.
4. Es wird an Albumin, bestimmten Eiweißkörpern im Blut, gebunden in die Leber transportiert.

Dort wird es mit einer organischen Säure (Glukuronsäure) gekoppelt. Dieses konjugierte Bilirubin wird als direktes Bilirubin bezeichnet. Es wird mit der Galle in den Darm ausgeschieden und von den Darmbakterien weiter abgebaut. Die Abbauprodukte färben den Stuhl braun.

1. Ein Teil des Bilirubins wird im Darm wieder resorbiert und wieder ausgeschieden.
2. Man nennt das einen enterohepatischen Kreislauf.
3. Das im Blut zirkulierende nicht konjugierte Bilirubin wird als indirektes Bilirubin bezeichnet.
4. Häufig wird auf die Unterscheidung von direktem und indirektem Bilirubin verzichtet und bei den Laborbefunden als Gesamtbilirubin angegeben, besonders wenn der Wert nicht erhöht ist.

Bei der Differentialdiagnose bestimmter Erkrankungen aber ist die gesonderte Bestimmung unerlässlich. Die normale Obergrenze für das Bilirubin im Blut liegt bei 1,1 mg %. Steigt dieser Wert auf 2- 2,5 mg % kann man eine gelbliche Verfärbung zuerst im Weiß des Auges, später auch an der übrigen Haut eines weißen Patienten sehen.

1. Die sichtbare Gelbfärbung der Haut heißt Ikterus.
2. Das Bilirubin kann bei verschiedenen Krankheiten erhöht sein.
3. Am häufigsten ist es zwar ein Zeichen einer Leber- oder Gallen(wegs)erkrankung, aber es kann auch bei bestimmten Bluterkrankungen erhöht oder nur eine genetisch bedingte Normabweichung ohne großen Krankheitswert sein.

(M.Meulengracht)

Wie lange dauert es bis die Leberwerte wieder normal sind?

Wie schnell sinken Leberwerte? – Erhöhe Leberwerte wegen Alkohol? Diese senken sich wieder, wenn Sie abstinent bleiben. Eine genaue Einschätzung, in welchem Zeitraum erhöhte Leberwerte wieder innerhalb des Normbereiches sinken, ist nicht möglich. Je nachdem, wie genau Sie die oben erwähnten Punkte befolgen, kann eine Normalisierung zwischen drei Wochen und sechs Monate lang dauern.

• Je genauer Sie die oben beschriebenen Maßnahmen anwenden, desto schneller normalisieren sich auch Ihre Leberwerte.
• Doch auch der Stoffwechsel einer Person spielt eine entscheidende Rolle.
• Bitten Sie Ihren Hausarzt um regelmäßige Untersuchungen, um festzustellen ob sich Ihre Werte wieder im Normbereich befinden, bevor Sie die MPU antreten,

Können Sie Ihre Leberwerte nicht senken, weil Sie Medikamente benötigen, welche über das Organ abgebaut werden, lassen Sie sich dies von Ihrem Arzt bestätigen, Andernfalls können die schlechten Werte dazu führen, dass Sie Ihre MPU nicht bestehen,

Warum ist Bilirubin zu hoch?

Was bedeuten zu hohe Werte? – Zu hohe Werte können auf Hepatitis, Leberzirrhose, Gallenstau, eine Entzündung der Gallengänge oder ein Dubin-Johnson- und Rotor-Syndrom hindeuten. Das indirekte Bilirubin ist bei einem natürlichen oder krankhaften Abbau roter Blutzellen und bei Morbus Gilbert-Meulengracht erhöht.

Wann steigt der Bilirubinwert?

Wann ist der Bilirubin-Wert erhöht? – Der Bilirubinwert kann durch verschiedene Faktoren ansteigen. Dabei erlauben die Anteile (direktes Bilirubin, indirektes Bilirubin) oft schon erste Rückschlüsse auf die möglichen Ursachen. In diesen Fällen steigt das indirekte Bilirubin:

wenn vermehrt Blutkörperchen zugrunde gehen (Hämolyse) nach großflächigen Verbrennungen bei einem gestörten Bilirubinabbau (z.B. Morbus Meulengracht )

Indirektes Bilirubin und direktes Bilirubin steigen gleichzeitig bei Schäden des Lebergewebes. Dazu gehören beispielsweise:

Leberentzündung ( Hepatitis ) Leberzirrhose oder Fettleber Leberkrebs oder Lebermetastasen Vergiftungen mit Alkohol, Drogen oder Pilzen Schädigung der Leberzellen durch Medikamente oder Infektionen mit Salmonellen oder Leptospiren

Das direkte Bilirubin allein ist erhöht bei einem Rückstau der Gallenflüssigkeit in die Leber durch Blockade des Gallenabflusses. Ursachen sind zum Beispiel:

Verengungen der Gallenwege nach Entzündungen Gallensteine mit Verlegung des Gallengangs Tumoren im Gallengang, im Bereich seiner Zusammenführung mit dem Gang der Bauchspeicheldrüse oder der Einmündung in den Dünndarm

Weisen die Laborwerte lediglich die Werte für „Bilirubin gesamt” und „Bilirubin indirekt” aus, ergibt sich durch Substraktion des indirekten Bilirubins der Wert für direktes Bilirubin. Neugeborene haben für einige Tage erhöhte indirekte Bilirubinwerte, weil ihre Leber noch nicht voll funktionsfähig ist.

Warum steigt Bilirubin bei Leberzirrhose?

I. Medizinische Klinik – Gastroenterologie, Hepatologie, Nephrologie, Rheumatologie, Infektiologie | 1-Med » Patienten » Medizinische Informationen für Patienten Die Leber ist eines der größten Organe des menschlichen Körpers. Sie liegt im rechten Oberbauch unter den Rippen und wiegt 1,5 bis 2 kg. Die Leber erfüllt eine Vielzahl lebenswichtiger Aufgaben:

Sie produziert Galle, die für die Aufnahme von Fetten und Vitaminen aus dem Darm notwendig ist. Sie verarbeitet und speichert die Nährstoffe aus dem Darm.Sie baut Giftstoffe aus dem Blut ab und ist an der Immunabwehr beteiligt. Sie produziert Eiweiße für den Transport von Nährstoffen zu den anderen Organen, und Gerinnungsfaktoren, die für Regulation der Blutgerinnung verantwortlich sind.

Ohne eine funktionierende Leber kann man nicht leben! Wenn die Leber geschädigt wird, bilden sich Narben. Im Anfangsstadium, wenn die Leber noch fast gesund ist, aber man in der mikreoskopischen Untersuchung bereits Narben erkennen kann, spricht man von einer Leberfibrose.

Wenn die Lebererkrankung fortschreitet, ersetzt das Narbengewebe mit der Zeit das normale, gesunde Lebergewebe und behindert den Blutfluss durch die Leber. Eine Leber mit vielen Narben kann ihre Aufgaben nicht mehr erfüllen. Man spricht dann von einer Leberzirrhose. Eine Leberzirrhose kann sehr viele Ursachen haben.

In Deutschland sind ein erhöhter Alkoholkonsum und die chronische Hepatitis C am häufigsten. Leberschädigung durch Alkohol. Für viele Leute ist das Wort Leberzirrhose gleichbedeutend mit Alkoholismus, aber in Wirklichkeit ist Alkohol nur eine – wenn auch häufige – Ursache unter vielen anderen.

Eine alkoholische Leberzirrhose entwickelt sich meistens nach mehr als 10 Jahren erhöhten Alkoholkonsums. Die Menge von Alkohol, die die Leber schädigt, ist bei jedem Menschen unterschiedlich. Bei Frauen können schon zwei bis drei Gläser Wein oder Bier täglich zu einer Leberzirrhose führen, bei Männern sind es drei bis vier Gläser.

Alkohol schädigt die Leber, indem er die normale Verarbeitung von Eiweiß, Fett und Kohlehydraten hemmt. Chronische Hepatitis C. Das Hepatitis C-Virus ist nach der Schädigung durch Alkohol in Deutschland die zweithäufigste Ursache von Lebererkrankungen.

• Die Infektion mit dem Virus löst eine chronische Entzündung aus, die zunächst keine Symptome verursacht, über Jahrzehnte jedoch zur Entstehung einer Leberzirrhose führt.
• Chronische Hepatitis B und D.
• Weltweit ist das Hepatitis B-Virus die häufigste Ursache der Leberzirrhose.
• Hepatitis B verursacht wie Hepatitis C eine Entzündung der Leber, die nach mehreren Jahrzehnten zu einer Zirrhose führen kann.

Hepatitis D ist ein weiteres Virus, das die Leber infizieren kann, jedoch nur bei Menschen die bereits eine chronische Hepatitis B haben. Autoimmune Lebererkrankungen. Autoimmune Lebererkrankungen umfassen die autoimmune Hepatitis (AIH), die primär sklerosierende Cholangitis (PSC, die primär biliäre Zirrhose (PBC) und Mischformen, sogenannte Overlap-Syndrome.

Bei diesen Krankheiten greift das Immunsystem die Leber an, ohne dass eine Infektion vorliegt. Es entsteht eine Entzündung und dadurch Vernarbungen, die schließlich zur Leberzirrhose führen können. Erbliche Leberkrankheiten. Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, Hämochromatose, Morbus Wilson und andere Sörungen sind angeborene Krankheiten der Leber, bei denen es es zu einer krankhaften Ablagerung von Kupfer, Eisen oder bestimmten Eiweißen in der Leberzelle kommt.

Dies schädigt die Leber so, dass, meistens nach Jahren, manchmal jedoch bereits in der Kindheit, eine Leberzirrhose entsteht. Fettleberhepatitis/NASH (nichtalkoholische Steatohepatitis). Bei dieser Erkrankung sammelt sich Fett in der Leber an und führt zu Entzündung und Vernarbungen.

Ähnlich wie bei Zuckerkrankheit besteht eine Insulinresistenz, d.h. Zucker und Kohlenhydrate werden nicht richtig verarbeitet. Diese Hepatitisform ist besonders häufig bei übergewichtigen Patienten, bei Zuckerkrankheit, bei Kortisonbehandlung, kann aber auch bei Unterernährung auftreten. Medikamente, Giftstoffe, und Infektionen.

Weitere, seltenere Ursachen einer Leberzirrhose sind: schwere Medikamentennebenwirkungen, Giftstoffe in der Umwelt oder am Arbeitsplatz, Infektion mit bestimmten Parasiten, und Herzschwäche mit Rückstau des Blutes in der Leber. Viele Patienten mit Leberzirrhose haben im Anfangsstadium keine Beschwerden.

Müdigkeit und verminderte BelastbarkeitAppetitverlustSchwindelSchwächeGewichtabnahmeBauchschmerzenSpinnenförmige Blutgefäße an der Haut (sogenannte Spider Naevi)

Diese Symptome sind schwer zu erkennen (auch gesunde Leute sind manchmal müde!). Wenn die Erkrankung weiter fortschreitet, kann es jedoch zu Komplikationen kommen, die oft lebensbedrohlich sind. Bei fortgeschrittener Leberzirrhose kann es durch den Verlust der Leberfunktion zu verschiedenen Problemen kommen: Ikterus (Gelbsucht).

• Bilirubin entsteht, wenn alte Blutzellen abgebaut werden.
• Normalerweise wird Bilirubin von der Leber verarbeitet und an die Galle abgegeben.
• Wenn die Bilirubinaufnahme in die Leber bei Zirrhose verlangsamt ist, lagert sich dieser Stoff in der Haut ab und führt dazu, dass die Haut und das Weisse der Augen gelb gefärbt sind.

Juckreiz (Pruritus). Gallensäuren, die sich bei verzögertem Gallefluss in der Haut ablagern, können sehr starken Juckreiz hervorrufen. Blutungen und Hämatome. Wenn die Leber zu wenige Gerinnungsfaktoren produziert, können auch kleine Verletzngen sehr stark bluten; auch blaue Flecken (Hämatome) entstehen leichter.

Portale Hypertension (Pfortaderhochdruck). Normalerweise fließt das Blut aus dem Darm und der Milz über die Pfortader durch die Leber. Die Leberzirrhose bremst den Blutfluss in der Pfortader und führt zu einer Erhöhung des Pfortaderdruckes. Dies nennt man Pfortaderhochdruck oder portale Hypertension. Portale Hypertension führt zur Bildung von Krampfadern in Magen und Speiseröhre und zur Entstehung von Bauchwasser, Komplikationen, die weiter unten beschrieben werden.

Außerdem kann die Milz sehr groß werden. Aszites (Bauchwasser) und Ödeme. Wenn die Leberfunktion schlecht ist, wird weniger Albumin von der Leber produziert. Da Albumin wichtig ist, um Flüssigkeit in den Blutgefäßen zu halten, führt ein Albuminmangel zu Flüssigkeitsansammlung im Gewebe (Ödeme) und im Bauchraum (Aszites oder Bauchwasser).

Die Flüssigkeitsansammlung im Bauch wird noch verstärkt, wenn bei Leberzirrhose der Blutfluss in der Pfortader verlangsamt ist und sich das Blut aus dem Magen-Darm-Trakt vor der Leber staut. Spontan bakterielle Peritonitis (SBP). Bei Blutstau in den Gefäßen des Magen-Darm-Traktes und Bauchwasser wird die Darmwand durchlässiger für Bakterien: Bakterien, die normalerweise im Darm leben, können durch die Darmwände wandern und eine Infektion des Bauchwassers verursachen, die man als spontan bakterielle Peritonitis bezeichnet.

Krampfadern in der Speiseröhre und im Magen (Varizen). Wenn der Blutfluss durch die Pfortader gestört ist, staut sich das Blut vor der Leber und sucht sich andere Wege um abzufließen. Dadurch werden die Venen im Magen und in der Speiseröhre sehr dick, wie Krampfadern; man nennt diese Gefäße dann Ösophagusvarizen und Magenvarizen.

1. Diese Gefäße sind aber eigentlich nicht geeignet, große Mengen Blut zu transportieren: durch den hohen Druck werden ihre Wände sehr dünn, und es besteht die Gefahr dass sie platzen.
2. Wenn Ösophagusvarizen platzen kommt es zu einer sehr starken, gefährlichen Blutung, die sofort behandelt werden muss.
3. Hepatische Enzephalopathie.

Wenn die Leber Nährstoffe und Gift aus dem Blut nicht mehr rasch genug abbauen kann, gelangen sie ins Gehirn und können die Funktion der Nervenzellen stören. Man fühlt sich dann müde, hat Konzentrationsstörungen, Händezittern oder Schwindel. In schweren Fällen kann es auch zu Verwirrtheit, Gedächtnisverlust und sogar zu Bewusstlosigkeit kommen.

Störungen des Nervensystems bei Leberzirrhose werden als hepatische Enzephalopathie bezeichnet, und können sich fast immer vollständig zurückbilden, wenn die giftigen Substanzen entfernt werden. Insulinresistenz und Diabetes mellitus Typ 2. Leberzirrhose bewirkt eine Insulinresistenz. Insulin wird in der Bauchspeicheldrüse produziert und bewirkt die Aufnahme von Zucker aus dem Blut in die Körperzellen.

Bei Insulinresistenz kann das Insulin nicht richtig wirken. Deswegen produziert die Bauchspeicheldrüse immer mehr Insulin; irgendwann ist aber ein Punkt erreicht an dem eine weitere Steigerung nicht mehr möglich ist. Dann steigt der Blutzuckerspiegel an und es entwickelt sich ein Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit).

• Leberkrebs (hepatozelluläres Karzinom, HCC).
• Eine weitere Komplikation der Leberzirrhose ist die Entwicklung bösartiger Tumore, die im Lebergewebe entstehen können.
• Störungen anderer Organe.
• Auch die Funktion anderer Organe, die von der Leber abhängig sind, wird durch eine eingeschränkte Leberfunktion beeinträchtigt.

So führt eine Leberzirrhose zu einer Abwehrschwäche des Immunsystems. Es kann zu Knochenschwund (Osteoporose) und Nierenschwäche kommen. Eine Leberzirrhose kann aufgrund der Krankengeschichte, der Symptome, dem körperlichen Untersuchungsbefund und der Laboruntersuchungen festgestellt werden.

• Oft ist dann jedoch noch nicht sicher ob es sich tatsächlich um eine Zirrhose oder um eine andere, vorübergehende Lebererkrankung handelt.
• In der Regel wird die Leber zunächst mit einem bildgebenden Verfahren untersucht: das kann eine Ultraschalluntersuchung sein, eine Computertomographie oder eine Kernspintomographie.

Manchmal wird eine Bauchspiegelung (Laparoskopie) durchgeführt, in der eine Kamera in den Bauchraum eingeführt wird, so dass der Arzt die Leber direkt auf einem Bildschirm betrachten kann. Zur Bestätigung der Diagnose ist in der Regel auch eine Leberbiopsie notwendig, bei der eine Gewebeprobe gewonnen und unter dem Mikroskop untersucht wird.

Die Probe kann entweder im Rahmen einer Bauchspiegelung entnommen werden, oder mittels einer Nadel, mit der von außen durch die Bauchwand eine kleine Leberprobe gewonnen wird. Wie bereits oben beschrieben, handelt es sich bei einer Leberzirrhose um eine starke Narbenbildung in der Leber. Diese Narben können nicht wieder rückgängig gemacht werden.

Es ist aber oft möglich, durch eine Behandlung das weitere Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten und die Symptome und Komplikationen zu bekämpfen. Die Art der Behandlung hängt von der Ursache der Leberzirrhose ab. Zum Beispiel ist die beste Behandlung einer alkoholischen Leberzirrhose der Verzicht auf Alkohol.

• Bei Hepatitis C und B kann eine antivirale Therapie mit Medikamenten sinnvoll sein, bei autoimmuner Hepatitis eine Behandlung mit Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken.
• Unabhängig von der Ursache der Zirrhose ist eine gesunde Ernährung und der Verzicht auf Alkohol ein wichtiger Bestandteil jeder Therapie.

Regelmäßige Bewegung ist ebenfalls günstig. Natürlich soll die Therapie nicht nur das Fortschreiten der Erkrankung aufhalten sondern auch ihre Komplikationen behandeln: Aszites und Ödeme. Bei Aszites und Ödemen sollte in der Regel zunächst die Flüssigkeitszufuhr eingeschränkt werden, d.h.

• Man darf nur eine bestimmte Menge trinken, beispielsweise nicht mehr als 1-1,5 l täglich.
• Es kann außerdem notwendig sein, eine kochsalzarme Diät einzuhalten, da das im Kochsalz enthaltene Natrium die Wassereinlagerungen begünstigt.
• Bei salzarmer Ernährung sollten weniger als 3 g Kochsalz täglich aufgenommen werden.

Zusätzlich werden häufig sogenannte Wassertabletten (Diuretika) gegeben, die die Ausscheidung der überschüssigen Flüssigkeit beschleunigen sollen. Die Wirkung dieser Therapie ist unter anderem abhängig davon, welche Nebenwirkungen auftreten: bei manchen Patienten können Wassertabletten und eingeschränkte Flüssigkeitszufuhr zu einer Verschlechterung der Nierenfunktion führen, so dass diese Behandlung nicht oder nur in geringer Dosierung möglich ist.

• Wenn die Flüssigkeitsansammlungen vor allem dadurch entstehen dass die Leber zu wenig Bluteiweiß (vor allem Albumin) produziert – dies lässt sich durch Blutuntersuchungen feststellen – kann es manchmal nützlich sein, das fehlende Eiweiss durch Infusionen zu ersetzen.
• Dabei wird entweder Humanalbulmin verabreicht, oder, vor allem wenn zusätzlich Störungen der Blutgerinnung vorliegen, es wird eine Transfusion von Blutplasma durchgeführt.

Wenn die Therapie mit Medikamenten nicht zu einer ausreichenden Rückbildung des Bauchwassers führt, kann es notwendig sein, den Aszites von Zeit zu Zeit mit einer Nadel, abzuziehen, man nennt das Aszitespunktion oder Paracentese. Spontan bakterielle Peritonitis.

Eine spontan bakterielle Peritonitis wird diagnostiziert, wenn bei einer Punktion des Bauchwassers weiße Blutkörperchen oder Bakterien im Aszites gefunden werden. Die Behandlung besteht in einer Therapie mit Antibiotika. Portale Hypertension und Varizen. Bestimmte Betablocker, die eigentlich gegen Bluthochdruck entwickelt wurden, können den Blutdruck in der Pfortader und in Krampfadern in Speiseröhre und Magen senken.

Dadurch sinkt das Risiko, dass die Krampfadern immer mehr zunehmen und eines Tages platzen. Wenn sehr dicke, gefährliche Kramfadern vorliegen, oder wenn es bereits zu einer Blutung gekommen ist, wird meistens im Rahmen einer Magenspiegelung eine endoskopische Behandlung durchgeführt: dabei werden die Krampfadern entweder abgebunden oder verödet, so dass sie nicht mehr bluten können.

Allerdings können sich auch nach einer solchen Behandlung immer wieder neue Krampfadern bilden! Deswegen sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen notwendig. Hepatische Enzephalopathie. Eine hepatische Enzephalopathie wird durch sehr eiweißreiche Ernährung schlimmer, und durch bakterielle Abbauprodukte, die aus dem Darm aufgenommen werden.

Deswegen verordnete man früher den Patienten eine eiweißarme Diät. Heute wird dies nicht mehr empfohlen, da eine regelmäßige Ernährung mit ausreichender Eiweißzufuhr zur Erhaltung des Allgemeinzustandes notwendig ist. Sehr wirkungsvoll bei Neigung zu Enzephalopathie kann hingegen das Abführmittel Lactulose sein, das durch die Beschleunigung der Darmpassage verhindert, dass zu viele bakterielle Abbauprodukte aufgenommen werden.

Resektion. Wie bei jeder Krebsart ist es wünschenswert, den Tumor durch eine Operation zu entfernen. Bei Leberzirrhose ist es aber meistens nicht möglich, den Teil der Leber mit dem Krebs einfach wegzunehmen, da die verbleibende, ebenfalls kranke Leber nicht in der Lage wäre, ihre Funktion ausreichend zu erfüllen und sich zu erholen. Transplantation. Eine weitere Möglichkeit einen bösartigen Tumor aus der Leber zu entfernen ist die Lebertransplantation. Dabei wird in einer sehr aufwändigen Operation die ganze Leber entfernt und durch die Leber eines Spenders, d.h. eines verstorbenen Menschen, ersetzt.

Es gibt einige Gründe warum bei manchen Patienten mit Leberkrebs keine Transplantation durchgeführt werden kann. Zum Beispiel wenn Absiedelungen (Metastasen) vorliegen, wenn der Tumor sehr groß ist, wenn sehr viele Tumore gleichzeitig auftreten, oder wenn der Patient so krank ist, dass er eine so große und schwere Operation wie eine Lebertransplantation nicht überleben würde.

Transarterielle Chemoembolisation (TACE). Dabei wird ein Katheter in die Leberarterie eingeführt und eine Chemotherapie direkt in die tumorversorgenden Gefäße gegeben, meistens zusammen mit weiteren Substanzen, die zu einem Gefäßverschluss führen. Durch diese Art der Chemotherapie wird erreicht, dass diese im Bereich des Tumors eine sehr starke Wirkung entwickeln kann, während die Nebenwirkungen in anderen Organen relativ gering sind. Die TACE wird meistens alle 6-8 Wochen wiederholt und kann zu einer Verlangsamung des Wachstums und manchmal sogar zu einem Rückgang der Größe des Tumors führen. Eine Heilung wird allerdings nicht erzielt. Radiofrequenzthermoablation (RFTA). Dabei wird von außen eine Nadel in den Tumor gesteckt und dieser durch Hitzeentwicklung verödet. Vorteil dieser Behandlung ist, dass meistens nur eine einzige Behandlung notwendig ist. Einige Patienten können durch diese Behandlung geheilt werden. Perkutane Ethanolinjektion (PEI). Hier wird mittels einer Nadel Alkohol in den Tumor gegeben, wodurch es zum Absterben der Tumorzellen kommt. Systemische Chemotherapie. Eine systemische Chemotherapie ist eine Behandlung, bei der Medikamente meistens über die Vene oder als Tablette verabreicht werden. Sie wirken im ganzen Körper, und obwohl man sich bemüht, tumorspezifische Medikamente zu entwickeln, haben viele Chemotherapiepatienten starke Nebenwirkungen. Bei Leberkrebs hat man bisher keine systemische Chemotherapie gefunden, die den Tumor in seinem Wachstum hemmt oder das Überleben verlängert. Wie überall in der Medizin wird aber auch hier viel geforscht, und es gibt Substanzen, die möglicherweise in Zukunft gegen Leberkrebs eingesetzt werden könnten. Diese Medikamente können einigen Patienten, bei denen andere Therapieverfahren nicht möglich sind oder nicht zum gewünschten Erfolg geführt haben, bereits jetzt im Rahmen von klinischen Studien angeboten werden.

Lebertransplantation. Nicht nur bei Leberkrebs, auch bei sehr weit fortgeschrittener Leberzirrhose kann vielen Patienten mit Medikamenten nicht mehr geholfen werden. Sie sind so schwer krank, dass sie man damit rechnen muss, dass sie eines Tages an Komplikationen oder an Leberversagen versterben.

Für diese Patienten bietet eine Lebertransplantation die Aussicht, wieder ein annähernd normales Leben führen zu können. Bei einer Lebertransplantation wird in einer großen Operation die zirrhotische Leber komplett entfernt und durch die Leber eines gesunden Spenders ersetzt. Spender sind meistens Leute, die in einem Unfall oder durch eine akute Krankheit ums Leben kamen.

Auch eine Lebendspende ist manchmal möglich. Dabei kann ein nahestehender Mensch, beispielsweise ein Bruder oder auch ein Ehegatte, dem Patienten einen Teil seiner eigenen Leber spenden. Voraussetzung dafür ist, dass beide die gleiche Blutgruppe haben und dass die Leber des Spenders ausreichend groß ist.

Da die Operation (anders bei einer Nieren-Lebendspende) auch für den Spender sehr belastend und gefährlich sein kann, wird eine Leber-Lebendspende nur in seltenen Fällen durchgeführt, nämlich dann, wenn die Erfolgsaussichten für den Patienten gut sind, man jedoch keine Hoffnung hat, rasch genug ein Organ eines toten Spenders für ihn zu bekommen.

Etwa 80-90% der Patienten überleben die Transplantation. Nach der Transplantation müssen lebenslang Medikamente genommen werden, die das Immunsystem unterdrücken, um zu verhindern, dass die fremde Leber abgestoßen wird. Es kann nach einer Transplantation außer zu einer Abstoßung auch zu anderen Problemen kommen, beispielsweise zum Wiederauftreten der ursprünglichen Krankheit, oder zu schwerwiegenden Nebenwirkungen der Medikamente.

Was passiert wenn Gelbsucht nicht behandelt wird?

Neugeborenengelbsucht: So wird der Ikterus behandelt Neugeborenengelbsucht: meist kein Grund zur Sorge Baby & Kleinkind Veröffentlicht am: 04.08.2022 4 Minuten Lesedauer Mehr als die Hälfte aller Neugeborenen entwickelt zwischen dem zweiten und vierten Tag nach der Geburt die sogenannte Neugeborenengelbsucht. Bis zum zehnten Lebenstag kehrt die gesunde Hautfarbe im Regelfall wieder zurück. © iStock / Traida Die Gelbsucht bei Neugeborenen, im Fachjargon Neugeborenen-Ikterus genannt, äußert sich durch eine gelbe Verfärbung der Haut und der Augen eines Neugeborenen. Sie tritt meist zwischen dem zweiten und vierten Tag nach der Geburt auf. Grund für die ungewöhnliche Färbung ist ein Überschuss an Bilirubin – einem gelben Farbstoff, der beim Abbau der roten Blutkörperchen entsteht.

Kurz nach der Geburt hat das Neugeborene eine Überzahl an roten Blutkörperchen, die abgebaut werden – jedoch ist die Leber des Neugeborenen noch nicht in der Lage, eine große Menge an Bilirubin sofort zu verarbeiten. Daher lagert sich der Farbstoff vorübergehend in der Haut und in den Augäpfeln ab. In den meisten Fällen ist keine Behandlung notwendig.

Die farbliche Veränderung der Haut verschwindet in der Regel nach 10 bis maximal 14 Tagen. In seltenen Fällen kann ein ungewöhnlich hoher Gehalt an Bilirubin im Blut das Risiko einer Hirnschädigung mit sich bringen. Vor allem bei bestimmten Risikofaktoren ist Achtsamkeit geboten.

Frühgeburt: Wenn ein Baby vor der 38. Schwangerschaftswoche geboren wurde, kann es das gelbe Pigment Bilirubin als Abbauprodukt der roten Blutkörperchen schlechter abbauen. Grund ist die noch nicht vollständig ausgereifte Leber. Blutergüsse während der Geburt: Neugeborene, die vermehrt blaue Flecken haben, müssen mehr rote Blutkörperchen abbauen. Dies kann zu höheren Bilirubinwerten führen, was sich in einer Gelbfärbung der Haut äußert. Blutgruppenunverträglichkeit: In diesem Fall könnten über die Plazenta Antikörper ins Blut des Babys gelangen, die einen außergewöhnlich schnellen Abbau der roten Blutkörperchen zur Folge haben. Zu geringe Flüssigkeitszufuhr: Beim Stillen kann es zu einer verminderten Flüssigkeitszufuhr kommen, was das Risiko für eine Gelbsucht erhöht. Grundsätzlich wird weiterhin von Expertinnen und Experten empfohlen. Dabei ist auf eine ausreichende Trinkmenge zu achten. Ethnie: Babys mit einer ostasiatischen Abstammung sind häufiger von Gelbsucht betroffen.

Folgende Anzeichen deuten auf eine Gelbsucht des Neugeborenen hin:

gelbe Verfärbung der Haut und des Weißen im Auge (meist zwischen dem zweiten und vierten Tag nach der Geburt) nach leichtem Drücken auf Stirn oder Nase des Babys bleibt die Haut gelblich bräunliche Verfärbung des Urins helle Färbung des Stuhls

In den meisten Fällen normalisiert sich der gelbe Hautton schon nach einer Woche von selbst und es sind keine Spätfolgen zu erwarten. Sollte es zu einer starken Gelbsucht kommen, die nicht korrekt behandelt wird, kann ein sogenannter Kernikterus auftreten. Dabei lagert sich das überschüssige Bilirubin im Gehirn an und kann zu diesen Spätfolgen führen:

unkontrollierte Bewegungen ein permanent nach oben gerichteter Blick Schwerhörigkeit fehlerhafte Entwicklung des Zahnschmelzes

In den meisten Krankenhäusern werden die Neugeborenen vor der Entlassung auf Gelbsucht untersucht. Besteht dennoch Verdacht auf Neugeborenengelbsucht, können die folgenden Symptome auf eine ernst zu nehmende Ausprägung hindeuten. In diesen Fällen sollte eine Ärtzin oder ein Arzt oder ein Krankenhaus aufgesucht werden:

Die Haut an Bauch, Armen, Beinen oder das Weiße im Auge sind gelb. Das Baby schläft viel und ist schwer zu wecken. Es wirkt kränklich, hat Fieber oder entwickelt andere auffällige Anzeichen. Das Baby trinkt schlecht und nimmt nicht an Gewicht zu. Das Baby schreit stark und häufig.

Wenn die Bilirubinwerte im Blut einen bestimmten Grenzwert überschreiten, ist eine Behandlung notwendig, um Spätfolgen zu verhindern. Dazu wird das Neugeborene unter eine spezielle Lampe oder auf eine Leuchtmatte gelegt, die ein blaues Licht ausstrahlt.

Dieses hat eine bestimmte Wellenlänge, welche die Bilirubinteilchen im Blut stimulieren. Dadurch wandeln sie sich in eine wasserlösliche Form um, die vom Körper ausgeschieden werden kann. Eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr ist während der Therapie besonders wichtig, da das Baby oft unter der Lampe schwitzt.

Ist die Gelbsucht bereits in einem schweren Stadium, genügt die Lichttherapie nicht. Dann muss ein Blutaustausch erfolgen, bei dem das Blut des Babys durch Spenderblut ersetzt wird. © iStock / rudi_suardi Bei einer ernsteren Neugeborenengelbsucht erfolgt die Behandlung meist mittels einer Lichttherapie. Um eine Gelbsucht beim Neugeborenen zu vermeiden, sind eine angemessene Ernährung und ausreichende Flüssigkeitszufuhr immens wichtig.

Säuglinge sollten in der ersten Woche nach der Geburt acht bis zwölf Mal pro Tag gestillt werden. Wird nicht gestillt, ist es ratsam, alle 2 bis 3 Stunden 30 bis 60 Milliliter Säuglingsnahrung zu füttern. Sollte es doch zum Auftreten einer Gelbfärbung kommen, besteht zunächst kein Grund zur Sorge, sofern sich das Baby unauffällig verhält.

Ob weitere Maßnahmen notwendig sind, entscheidet aber die Kinderärztin oder der Kinderarzt. Waren diese Informationen hilfreich für Sie?

Wie gefährlich ist Gelbsucht bei Erwachsenen?

Quellen zum Thema Bei der Gelbsucht sind Ihre Haut und das Weiße in Ihren Augen gelb verfärbt.

Sie wird durch die Ablagerung von Bilirubin verursacht,

einer gelben Substanz, die gebildet wird, wenn der Körper alte oder geschädigte rote Blutkörperchen aufspaltet. Die Leber verarbeitet das Bilirubin, um es aus dem Körper auszuscheiden. Dazu wird es in die Galle (einen Verdauungssaft) gemischt und in den Darm abgegeben.

Bei einer Gelbsucht sollten sie alsbald einen Arzt aufsuchen – sie kann Anzeichen für ein schweres gesundheitliches Problem, wie eine Leberschädigung, sein. Bei manchen Personen mit Gelbsucht kommt es zu einem Juckreiz am ganzen Körper, der durch Medikamente behandelt werden kann.

Eine Gelbsucht kann auftreten, wenn:

Zu viele rote Blutkörperchen auf einmal aufgespalten werden Ihre Leber geschädigt ist und das Bilirubin nicht richtig verarbeiten kann Ihre Gallengänge blockiert sind (Gänge, die die Galle von der Leber in den Darm transportieren)

Bei älteren Patienten wird die Gelbsucht in der Regel durch eine Verstopfung der Gallengänge verursacht, die mit größerer Wahrscheinlichkeit aufgrund von Krebs auftritt. Der Verdacht auf Krebs besteht, wenn ältere Patienten mit Gelbsucht außerdem folgende Symptome aufweisen:

Gewichtsverlust Keine Bauchschmerzen Knoten im Bauch

Gelbe Haut Gelbfärbung der Augen (des Teils, der normalerweise weiß ist) Juckreiz am ganzen Körper Dunkler Urin und heller Stuhl

Manche Erkrankungen, die zu einer Gelbsucht führen, können auch Folgendes verursachen: Wenn Sie eine Gelbsucht haben und die folgenden Warnzeichen bestehen, sollten Sie so schnell wie möglich einen Arzt aufsuchen :

Starke Bauchschmerzen und Druckschmerz Veränderung der geistigen Funktionen wie Müdigkeit, Nervosität und Verwirrtheit Blut im Stuhl oder teeriger, schwarzer Stuhl Erbrechen von Blut Fieber Erhöhte Bluterguss- oder Blutungsneigung, die gelegentlich zu rötlich-violetten Ausschlägen in kleinen Punkten oder größeren Flecken führt

Bei älteren Personen können die Warnzeichen schwächer ausfallen oder schwerer zu erkennen sein. Wenn keine Warnzeichen vorliegen, sollte bei Verdacht auf Gelbsucht innerhalb von ein paar Tagen ärztliche Hilfe aufgesucht werden. Der Arzt befragt Sie zu den Symptomen und zur Krankengeschichte und führt eine körperliche Untersuchung durch.

Bluttests zur Überprüfung der Leber und zur Feststellung einer möglichen Leberschädigung Bildgebende Tests wie eine Ultraschall- Ultraschall Bildgebende Verfahren von Leber, Gallenblase und Gallengangsystem sind Ultraschall, Radionuklidscanning, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT), endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie. Erfahren Sie mehr, CT- Computertomographie Bildgebende Verfahren von Leber, Gallenblase und Gallengangsystem sind Ultraschall, Radionuklidscanning, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT), endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie. Erfahren Sie mehr oder MRT-Aufnahme Magnetresonanztomographie Bildgebende Verfahren von Leber, Gallenblase und Gallengangsystem sind Ultraschall, Radionuklidscanning, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT), endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie. Erfahren Sie mehr Manchmal eine Leberbiopsie oder Laparoskopie, abhängig von der Ursache Bisweilen andere Bluttests, um die Ursache der Gelbsucht zu ermitteln

Bei einer Leberbiopsie wird eine Nadel in Ihre rechte Seite eingeführt, eine Probe der Leber entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Bei einer Laparoskopie wird ein kleiner Schnitt am Bauch gemacht, ein dünner Betrachtungstubus eingeführt und die Organe werden untersucht.

Das zugrunde liegende Problem wird behandelt. Der Juckreiz verschwindet für gewöhnlich langsam, sobald sich der Zustand der Leber bessert. Wenn der Juckreiz sehr stark ist, kann ein Medikament zur Senkung des Bilirubinspiegels hilfreich sein. Wenn ein blockierter Gallengang die Ursache ist, kann dieser mit einem flexiblen Betrachtungstubus (Endoskop) geöffnet werden.

HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für Patienten. ÄRZTE: DIE AUSGABE FÜR MEDIZINISCHE FACHKREISE ANSEHEN DIE AUSGABE FÜR MEDIZINISCHE FACHKREISE ANSEHEN Copyright © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA und seine verbundenen Unternehmen. Alle Rechte vorbehalten.

Wie hoch ist Bilirubin bei Morbus Meulengracht?

Labor – Bei einem Morbus Gilbert-Meulengracht besteht eine indirekte Hyperbilirubinämie von 2-5 mg/dl. Die Beschwerdeintensität des Patienten steht nicht in direktem Zusammenhang mit dem Bilirubinwert. Die Bilirubinwerte können sich bei Infektionen erhöhen, bleiben aber in der Regel in unbedenklichen Bereichen. Andere Leberwerte ( Transaminasen etc.) sind im Normbereich.

Welcher Gelbsucht Wert ist normal bei Neugeborenen?

Gelbsucht mit einer Gelbfärbung der Haut und der Augen, die durch Hyperbilirubinämie (erhöhte Serum-Bilirubin-Konzentration) verursacht wird. Die Serum-Bilirubin-Spiegel, die eine Gelbsucht auslösen, variieren je nach Hautfarbe und Körperregion, Gelbsucht wird jedoch im Allgemeinen sichtbar auf der Sklera in einer Menge von 2–3 mg/dl (34–51 mikromol/l) und im Gesicht bei einem Wert von etwa 4–5 mg/dl (68–86 mikromol/l).

Mit zunehmenden Bilirubin-Spiegeln scheint die Gelbsucht in der Richtung von Kopf bis Fuß vorzurücken, wobei sie bis zum Nabel bei einem Wert von etwa 15 mg/dl (257 mikromol/l) und bis zu den Füßen bei etwa 20 mg/dl (342 mikromol/l) voranschreitet. Etwas mehr als die Hälfte aller Neugeborenen haben in der ersten Lebenswoche eine sichtbare Gelbsucht.

Fast alle Hyperbilirubinämie in der unmittelbaren Neugeborenenperiode ist unkonjugiert, was als indirektes Bilirubin bezeichnet wird, basierend auf älteren Labormessmethoden; konjugiertes Bilirubin wird als direktes Bilirubin bezeichnet. Für weitere Diskussionen über Cholestase und Störungen der Bilirubinausscheidung in der Neugeborenenperiode siehe Neugeborenen-Cholestase Neugeborenencholestase Cholestase ist das Unvermögen, Bilirubin auszuscheiden und endet in einer konjugierten Hyperbilirubinämie und Gelbsucht.

Es gibt zahlreiche Ursachen, die entweder labortechnisch, mit einem Leber-Computertomographie. Erfahren Sie mehr, Eine Hyperbilirubinämie ist harmlos oder schädlich je nach der Ursache und dem Grad der Ausprägung. Einige Ursachen der Gelbsucht sind unabhängig von dem Bilirubin-Spiegel potenziell gefährlich.

Aber Hyperbilirubinemia jeglicher Ätiologie ist ein Anliegen, wenn die hoch genug ist. Die Schwelle zur Sorge variiert je nach

Alter Frühgeborenenapnoe Gesundheitszustand

Bei gesunden Neugeborenen wird die Schwelle zur Besorgnis typischerweise als ein Niveau angesehen > 18 mg/dl ( > 308 micromol/l); siehe Abbildung Risiko für Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen Gefahr der Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen ( 1 Allgemeiner Hinweis Gelbsucht mit einer Gelbfärbung der Haut und der Augen, die durch Hyperbilirubinämie (erhöhte Serum-Bilirubin-Konzentration) verursacht wird. Die Serum-Bilirubin-Spiegel, die eine Gelbsucht. Erfahren Sie mehr ). Allerdings haben Frühgeburten Frühchen Ein Säugling, der vor der 37. Schwangerschaftswoche geboren wurde, gilt als Frühchen. Die Frühgeburtlichkeit ist definiert durch die Gestationsalter, bei denen Kinder geboren werden. Früher. Erfahren Sie mehr, Kinder, die zu klein für das Gestationsalter SGA-Kinder Säuglinge, deren Gewicht in Bezug auf das Gestationsalter < der 10. Perzentile liegt, werden als klein für das Gestationsalter klassifiziert. Komplikationen sind perinatale Asphyxie, Mekoniumaspiration. Erfahren Sie mehr sind, und/oder kranke Kinder (z.B. mit Sepsis Sepsis bei Neugeborenen Die neonatale Sepsis ist eine invasive, meist bakteriell, Infektion, die während der Neugeborenen-Periode auftritt. Die Anzeichen sind zahlreich, unspezifisch und umfassen verminderte Spontanaktivität. Erfahren Sie mehr, Hypothermie Hypothermie bei Neugeborenen Hypothermie wird von der Weltgesundheitsorganisation als Kerntemperatur < 36,5 ºC definiert. Bei Frühgeborenen erhöht Hypothermie die Morbidität und Mortalität. Hypothermie kann rein umweltbedingt. Erfahren Sie mehr oder Hypoxie) ein höheres Risiko, und die Intervention kann auf niedrigerem Niveau erfolgen. Bei solchen Säuglingen, obwohl das Risiko mit zunehmender Hyperbilirubinämie steigt, gibt es keine Hyperbilirubinämie-Spiegel, die als sicher angesehen werden; die Behandlung basiert auf Alter und klinischen Faktoren. Es gibt nun operative Grenzwerte, um eine Phototherapie Phototherapie Gelbsucht mit einer Gelbfärbung der Haut und der Augen, die durch Hyperbilirubinämie (erhöhte Serum-Bilirubin-Konzentration) verursacht wird. Die Serum-Bilirubin-Spiegel, die eine Gelbsucht. Erfahren Sie mehr bezogen auf das Gestationsalter einzuleiten.

Wenn die Serumbilirubinkonzentration deutlich erhöht ist Wenn die Serumalbuminkonzentration auffällig gering ist (z.B. bei Frühgeborenen) Wenn Bilirubin mit Albumin durch kompetitive Bindung versetzt wird

Zu kompetitive Bindungen gehören Medikamente (z.B. Sulfisoxazol, Ceftriaxon, Aspirin) und freie Fettsäuren sowie Wasserstoff-Ionen (z.B. bei fastenden, septischen oder azidotischen Säuglingen).

Wie hoch Bilirubin bei Gelbsucht?

Gelbsucht ist eine gelbliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute, verursacht durch Hyperbilirubinämie. Gelbsucht wird sichtbar bei einem Bilirubinwert von etwa 2–3 mg/dl (34–51 Mikromol/l). Hyperbilirubinämie kann überwiegend unkonjugiertes oder konjugiertes Bilirubin meinen. Unkonjugiertes Hyperbilirubinämie wird häufig verursacht durch ≥ 1 der folgenden Möglichkeiten:

Erhöhte Produktion Verminderte hepatische Aufnahme Verminderte Konjugation

Konjugiertes Hyperbilirubinämie wird häufig verursacht durch ≥ 1 der folgenden Möglichkeiten:

Dysfunktion der Leberzellen (hepatozelluläre Dysfunktion) Verlangsamung des Gallenaustritts aus der Leber (intrahepatische Cholestase) Behinderung des extrahepatischen Gallenflusses (extrahepatischen Cholestase)

Das Ergebnis ist in erster Linie von der Ursache der Gelbsucht und vom Vorhandensein und von der Schwere der Leberfunktionsstörung bestimmt. Leberfunktionsstörungen können zu Gerinnungsstörung, Enzephalopathie und portaler Hypertonie (was Blutungen im Gastrointestinalbereich zur Folge haben kann) führen. Zur Anamnese der akuten Erkrankung sollten Beginn und Dauer der Gelbsucht gehören. Hyperbilirubinämie kann den Urin verdunkeln bevor eine Gelbsucht sichtbar ist. Daher zeigt das Auftreten von dunklem Urin den Beginn einer Hyperbilirubinämie genauer als Ikterus.

Wichtige Begleitsymptome sind Fieber, Prodromalsymptome (z.B. Fieber, Unwohlsein, Muskelschmerzen), bevor Gelbsucht, Farbveränderung beim Stuhl, Pruritus, Steatorrhoe und Bauchschmerzen (einschließlich Lokation, Schwere, Dauer und Ausstrahlung) auftreten. Wichtige Symptome, die eine schwere Erkrankung vermuten lassen, sind Übelkeit und Erbrechen, Gewichtsverlust und evtl.

Symptome einer Gerinnungsstörung (z.B. leichte Blutergüsse oder Blutungen, die langsam abheilen oder blutige Stühle). Überprüfung der Organysteme sollte die Suche nach möglichen Ursachen einschließlich Gewichtsverlust und Bauchschmerzen (Krebs) einschließen; Gelenkschmerzen und Schwellungen ( Autoimmun Überblick über die chronische Hepatitis Eine chronische Hepatitis ist eine Hepatitis, die länger als sechs Monate besteht.

Häufige Ursachen sind Hepatitis-B- und -C-Viren, nichtalkoholische Steatohepatitis (NASH), alkoholbedingte. Erfahren Sie mehr – oder Virushepatitis Überblick über die akute Virushepatitis Unter einer akuten Virushepatitis versteht man eine diffuse Entzündung der Leber, die durch spezifische hepatotrope Viren mit unterschiedlichen Transmissionswegen und Epidemiologien verursacht.

Erfahren Sie mehr, Hämochromatose Hereditäre Hämochromatose Die hereditäre Hämochromatose ist eine genetische Krankheit; sie ist durch die exzessive Akkumulation von Eisen (Fe) im Gewebe charakterisiert, die zu Gewebeschäden führt. Das klinische Bild., primär sklerosierende Cholangitis Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) zeichnet sich durch fleckförmige Entzündung, Fibrose und Strikturen der Gallengänge aus, deren Ursache nicht bekannt ist.80% der Patienten haben. ) und ausbleibende Menstruation (Schwangerschaft). Anamnese sollte bekannte Störungen, wie Leber- und Galleerkrankungen (z.B. Gallensteine Cholelithiasis Unter einer Cholelithiasis versteht man das Vorhandensein von einem oder mehreren Konkrementen (Gallensteinen) in der Gallenblase. In den entwickelten Ländern haben etwa 10% der Erwachsenen. Erfahren Sie mehr, Hepatitis Ursachen von Hepatitis Unter einer Hepatitis versteht man eine Entzündung der Leber, die durch diffuse oder fleckförmig verteilte Nekrosen charakterisiert ist. Hepatitis kann akut oder chronisch sein (in der Regel. Erfahren Sie mehr, Zirrhose Leberzirrhose Die Leberzirrhose ist ein Spätstadium der Leberfibrose, die zu einer weit verbreiteten Zerstörung der normalen Leberarchitektur geführt hat.

Die Zirrhose ist gekennzeichnet durch regenerative. Erfahren Sie mehr ), Störungen, die eine Hämolyse Hämolytische Anämien im Überblick Erythrozyten werden nach Ablauf ihrer normalen Lebensdauer (etwa 120 Tage) aus der Zirkulation entfernt. Hämolyse ist definiert als ein verfrühter Abbau der Erythrozyten und ihre Lebensdauer.

Erfahren Sie mehr verursachen können (z.B. Hämoglobinopathie Hämoglobinopathien im Überblick Hämoglobinopathien sind genetische Störungen, die die Struktur oder Produktion des Hämoglobinmoleküls beeinträchtigen. Hämoglobinmoleküle bestehen aus Polypeptidketten, deren chemische Struktur.

Erfahren Sie mehr, Glukose-6-Phosphat- Dehydrogenase (G6PD)-Mangel Glukose-6-Phosphat- Dehydrogenase-Mangel (G6PD-Mangel) Der Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (G6PD-Mangel) ist ein X-chromosomal vererbter enzymatischer Defekt, der häufig bei Dunkelhäutigen auftritt und nach einer akuten Krankheit oder der.

Erfahren Sie mehr und Störungen, die mit Leber- oder Galleerkrankungen, einschließlich entzündlicher Darmerkrankung Übersicht zu entzündlichen Darmerkrankheiten Entzündliche Darmkrankheiten (IBD), zu denen der Morbus Crohn und die Colitis ulcerosa gehören, sind mit Remissionen und Rückfällen einhergehende chronische Entzündungen in unterschiedlichen., Lymphom Lymphome im Überblick Lymphome sind eine heterogene Gruppe von Tumoren, die aus dem retikuloendothelialen und lymphatischen System entstehen. Die wichtigsten Arten sind Hodgkin-Lymphom Non-Hodgkin-Lymphom (Siehe. Erfahren Sie mehr, Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die durch nichtverkäsende Granulome in einem oder mehreren Organen und Geweben entsteht; die Ätiologie ist unbekannt., Tuberkulose Tuberkulose Die Tuberkulose ist eine chronische, progressive, mycobakterielle Infektion, die nach der Primärinfektion oft durch eine Latenzphase gekennzeichnet ist. Tuberkulose betrifft am häufigsten die. Erfahren Sie mehr ) und HIV-Infektion oder AIDS Humane Immundefizienz-Virusinfektion (HIV-Infektion) Eine Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) kommt durch eines von zwei ähnlichen Retroviren (HIV-1 und HIV-2) zustande, die unter anderem CD4+-Lymphozyten zerstören und die zellvermittelte. Erfahren Sie mehr einschließen. Die chirurgische Anamnese sollte auch Fragen zu früheren Galle-Operationen (eine mögliche Ursache von Stenosen) beinhalten. Familienanamnestisch sollten Fragen zu wiederkehrender, leichter Gelbsucht bei Familienmitgliedern und diagnostizierte erbliche Lebererkrankungen gestellt werden. Im Rahmen der körperlichen Untersuchung werden die Vitalzeichen erhoben sowie die Körpertemperatur gemessen (Fieber, Hypotonie, Tachykardie) (Heiner Wedemeyer) Der Allgemeinzustand des Patienten sollte insbesondere bezüglich des Ernährungszustandes und des Wachheitsgrades beurteilt werden.

Männer werden auf Hodenatrophie und Gynäkomastie untersucht. Die neurologische Untersuchung umfasst die Beurteilung des mentalen Status und die Untersuchung auf Asterixis (einen charakteristischen Flattertremor der Hände). Die Haut wird nach Gelbsucht, Palmarerythem, Nadeleinstichen, Spider-Naevi, Abschürfungen, Xanthome (in Übereinstimmung mit primärer biliärer Cholangitis Primär biliäre Cholangitis (PBC) Die primäre biliäre Cholangitis (PBC; früher bekannt als primäre biliäre Zirrhose) ist eine Autoimmunerkrankung der Leber, die durch die fortschreitende Zerstörung intrahepatischer Gallengänge.

Erfahren Sie mehr ), Mangel an Achsel- und Schambehaarung, Hyperpigmentierung, Ekchymosen, Petechien sowie Purpura untersucht. Folgende Befunde sind von besonderer Bedeutung:

Umgrenzte Bauchschmerzen und Empfindlichkeit Bewusstseinstrübung Gastrointestinale Blutungen (okkulte oder akute) Ekchymosen, Petechien oder Purpura

Der Schweregrad der Erkrankung wird vor allem durch den Grad der Leberschädigung (falls vorhanden) bestimmt. Aufsteigende Cholangitis ist von Bedeutung, weil sie eine Notfallbehandlung erfordert. Als Ursache der Gelbsucht kann Folgendes in Betracht kommen:

Akute Gelbsucht nach akutem Drogengebrauch oder einer Toxin-Exposition bei gesunden Patienten dürfte auf diesen Stoff zurückzuführen sein. Schrittweiser Beginn von Gelbsucht mit Juckreiz, Gewichtsverlust und lehmgefärbten Stuhl lässt auf eine intrahepatische oder extrahepatische Cholestase schließen. Schmerzfreie Gelbsucht bei älteren Patienten mit Gewichts- und Masseverlust, aber mit geringem Pruritus deutet auf eine Gallengangsobstruktion, verursacht durch Krebs, hin.

Folgende sind durchzuführen

Normale Bildgebungsverfahren

Blutuntersuchungen umfassen die Messung von gesamtem und direktem Bilirubin, Aminotransferase, alkalische Phosphatase-Spiegel bei allen Patienten. Die Ergebnisse ermöglichen eine Cholestase von hepatozellulärer Dysfunktion zu unterscheiden (wichtig, weil Patienten mit Cholestase in der Regel Untersuchungen mit bildgebenden Verfahren benötigen).

Hepatozelluläre Dysfunktion: deutliche Erhöhung von Aminotransferase ( > 500 U/l ) und moderater Anstieg der alkalischen Phosphatase ( < 3-mal vom Normalwert) Cholestase: Moderater Anstieg der Aminotransferase ( < 200 U/l ) und deutliche Erhöhung der alkalischen Phosphatase ( > 3-mal vom Normalwert)

Andere Bluttests basieren auf klinischem Verdacht und ersten Testergebnissen, wie folgende

Fieber, Bauchschmerzen und Empfindlichkeit: großes Blutbild und, wenn Patienten krank erscheinen, Blutkulturen

Bildgebungsverfahren sind anzuwenden, wenn Schmerzen eine extrahepatische Obstruktion oder Cholangitis vermuten lassen oder wenn aufgrund von Blutwerten der Verdacht auf Cholestase vorliegt. Leberbiopsie Leberbiopsie Die Leberbiopsie bietet Informationen über die histologische Struktur der Leber und den Nachweis einer Leberverletzung (Art und Grad, jede Fibrose); diese Informationen können nicht nur für.

Erfahren Sie mehr ist üblicherweise nicht erforderlich, kann bei der Diagnose bestimmter Erkrankungen behilflich sein (z.B. Störungen, die intrahepatische Cholestase verursachen, einige Arten von Hepatitis, einige infiltrative Erkrankungen, Dubin-Johnson-Syndrom Dubin-Johnson-Syndrom und Rotor-Syndrom Erbliche oder angeborene Stoffwechselekrankungen können eine unkonjugierte oder konjugierte Hyperbilirubinämie verursachen (siehe Überblick über den Bilirubinstoffwechsel).

Unkonjugierte Hyperbilirubinämie. Erfahren Sie mehr, Hämochromatose Hereditäre Hämochromatose Die hereditäre Hämochromatose ist eine genetische Krankheit; sie ist durch die exzessive Akkumulation von Eisen (Fe) im Gewebe charakterisiert, die zu Gewebeschäden führt., Wilson-Krankheit Wilson-Krankheit Die Wilson-Krankheit führt zur Anreicherung von Kupfer in der Leber und weiteren Organen. Hepatische oder neurologische Symptome entwickeln sich. Die Diagnose stützt sich auf einen niedrigen. Erfahren Sie mehr ). Eine Biopsie ist auch hilfreich, wenn sich durch andere Tests unerklärliche Leberwertveränderungen ergeben haben. Die Laparoskopie (Peritoneoskopie) erlaubt eine direkte Inspektion von Leber und Gallenblase ohne ein Trauma durch eine Laparotomie. Ein ungeklärter cholestatischer Ikterus rechtfertigt gelegentlich eine Laparoskopie und nur selten eine diagnostische Laparotomie.

Behandlung von Ursachen und Komplikationen

Vor allem bei jungen und gesunden Patienten mit akuter Gelbsucht, die Anzeichen einer Virusinfektion haben, muss an eine akute virale Hepatitis gedacht werden. Ein Tumor kann, insbesondere bei älteren Patienten, zu einer Gallengangsobstruktion führen, einhergehend mit einer schmerzlosen Gelbsucht, Gewichtsverlust, Bauchumfangsvermehrung und einem leichtem Juckreiz. An eine hepatozelluläre Dysfunktion muss gedacht werden, wenn der Aminotransferase-Spiegel > 500 U/l und alkalische Phosphatase < 3-mal vom Normalwert angestiegen ist. Cholestase muss in Betracht gezogen werden, wenn der Aminotransferase-Spiegel < 200 U/l und die alkalische Phosphatase auf > 3-mal vom Normalwert angestiegen ist. Leberfunktionsstörung ist offensichtlich, wenn der Mentalstatus verändert ist und eine Gerinnungsstörung vorliegt.

Kann Bilirubin durch Stress erhöht werden?

Wenn rote Blutkörperchen ihr Lebensende erreicht haben, werden sie von Phagozyten in Leber, Milz und Knochenmark abgebaut. Dabei entsteht mit Bilirubin das Abbauprodukt des Hämoglobins, das normalerweise in der Leber glucuronidiert und mit der Galle ausgeschieden wird (s.

Abb.1). Dieser Glucuronidierungsschritt ist bei Menschen mit der Stoffwechselbesonderheit Morbus Meulengracht durch genetischen Polymorphismus um ca.30% vermindert. Ablesbar ist dies an erhöhten Bilirubin-Werten im Blut. Phasenweise steigen die Spiegel so stark, dass eine Gelbsucht entsteht. Bemerkbar mach sich diese Stoffwechselunregelmäßigkeit zum ersten Mal in der Adoleszenz.

Die Hormonumstellung beeinflusst den Bilirubin-Metabolismus, sodass mehr Bilirubin im Blut anflutet und sich als vorübergehender Ikterus präsentiert. Bei Stress oder Infektionen schnellen die Bilirubin-Werte ebenfalls nach oben und münden oft in eine Gelbsucht.

• Uncharakteristische Begleitsymptome wie Unterleibschmerzen oder Müdigkeit können Betroffene zusätzlich plagen,
• Entdeckt wurde diese Anomalie übrigens nicht von Einar Meulengracht selbst, sondern 1901 von Augustin Gilbert und Pierre Lereboullet.
• Einar Meulengracht führte das Syndrom 1939 dann als Icterus intermittens juvenilis in die deutsche Literatur ein.

Gebräuchlich sind deshalb heute beide Bezeichnungen: Morbus Meulengracht und Gilbert-Syndrom. Ca.5 bis 9% der Bevölkerung sind betroffen, es ist also keine Seltenheit. Krankheitswert hat diese Stoffwechselvarietät allein jedoch nicht, da die Leber nicht geschädigt wird,

1. Erhöhte Transaminasen gehören daher nicht zu den Laborkennzeichen.
2. In Kombination mit anderen Vorerkrankungen wie einem Neugeborenen-Ikterus, Glucose-6-phosphat-Mangel oder Thalassämie kann sich ein Morbus Meulengracht aber durchaus negativ auswirken.
3. Trotz aller Harmlosigkeit ist die Diagnosestellung wichtig, sodass andere, gefährlichere Leberleiden ausgeschlossen werden können.

Die Diagnose verunsichert die Patienten oft, obwohl streng genommen keine Krankheit vorliegt, nur eine Stoffwechselunregelmäßigkeit. Entkräftet werden können Bedenken aber z. B. damit, dass ein Morbus Meulengracht möglicherweise sogar Vorteile mit sich bringt. Abb.1: Bilirubin ist ein Abbauprodukt des Hämoglobins, Nach einer Lebensdauer von 120 Tagen werden die Erythrozyten von Phagozyten in Leber, Milz und Knochenmark abgebaut. Der rote Blutfarbstoff Hämoglobin wird über das Zwischenprodukt Biliverdin zu Bilirubin transformiert und in den Blutstrom abgegeben.

Lucas Amaral